矮小伴偏侧肥大与性早熟综合征

矮小伴偏侧肥大与性早熟综合征于1953年由Silver描述，1954年Russell亦报告同样病例，故称Silver综合征或Russell-Silver综合征。原因尚不明。临床征象于出生时即示身体矮小(占93%)、体重过低。其后逐渐表现身体两侧明显不对称，一侧躯干和肢体肥大(占78%)，性早熟(占34%)。偶见皮肤有褐色色素斑。头面部不成比例，头大有假性脑积水样，下颌小，呈三角脸，口角向下。多趾，第五小指弯曲。智能低下。实验室检查促性腺激素升高，阴道上皮细胞涂片示雌激素刺激作用。X线片示骨龄延迟，与身高龄相称，而与性早熟症状不相符。本病无特殊治疗。