高乳糜微粒血症hyperchylomicronemia

又叫高脂蛋白血症Ⅰ型，系高脂蛋白血症的一个类型。为一种隐性遗传性疾病，多见于10岁以下少年。高脂饮食后常有急性腹痛发作；皮肤早期见有黄色瘤状皮疹；多数肝、脾肿大，中度硬，与甘油三酯关系密切；当甘油三酯大于23mmol/L(2 000mg/dl)时有脂血症性视网膜出现；空腹时血浆中有乳糜微粒；血清4℃时外观上层呈奶油样，下层清彻；肝素试验阳性，示脂蛋白脂肪酶活性降低；脂肪耐量试验显著异常。治疗：控制脂肪饮食，应用降血脂药物等。