尿道畸形

尿道畸形是在胎儿出生前已形成的先天性异常，主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、后尿道瓣膜及先天性尿道口狭窄等。
尿道下裂 胚胎发育期尿道沟两侧皱褶的融合受到障碍，致使尿道腹侧壁有缺损而形成尿道下裂。
此病常见，有遗传性。发病率为1:160～1:800。多见于男性。依尿道口位置可分四型：
❶阴茎头型。尿道口位于阴茎冠状沟腹侧。少数伴有尿道口狭窄并无功能障碍。
❷阴茎体型。最多见，尿道口位于阴茎阴囊交界处至冠状沟之间，伴尿道口狭窄，阴茎向腹侧弯曲。
❸阴茎阴囊型。尿道口位于阴茎与阴囊交界处。阴茎发育较差，弯曲严重。
❹会阴型。尿道口位于会阴部，伴阴囊分裂与隐睾。阴茎发育不良，易被误为女性。阴茎弯曲系尿道口远端残留的海绵纤维带引起。除第一型外，均使病人不能站立排尿及性交。
尿道口位于阴茎腹侧、阴茎弯曲、围裙样包皮和包皮系带缺如为其诊断特征。鉴别诊断有先天性肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形和单纯性假两性畸形。诊断有困难时可作剖腹探查和性腺活检以定性别。
治疗目的在达到男性站立排尿和成年后能进行性生活。手术可分二期进行，第一期纠正阴茎弯曲，切除纤维索带，术后6～12个月再作第二期尿道成型术。现多采用改良的皮条埋藏尿道成型术，因掌握较易，并发症少和疗效满意。近年倾向于两期手术一次完成，并利用皮肤或膀胱粘膜作新尿道。手术应于5～6岁前完成。
女性尿道下裂极为罕见，尿道口呈斜形，位于阴道前壁。轻者无症状，重者有尿失禁，阴道内病菌常可引起上行性尿路感染。治疗为保持局部清洁，扩张狭窄的尿道口：严重者手术治疗尿失禁。
尿道上裂 尿道背侧壁部分或全部缺如造成尿道口位于阴茎背侧时称为尿道上裂。
病因是在胚胎发育过程中， 由于阴茎海绵体发生于尿生殖部之后，尿道沟在其背侧形成，而不在其腹侧。这个移位的成对的生殖结节始基如不在中线汇合，即形成尿道上裂。
男性发生率为1:117,604，女性为1:481,110。伴有膀胱外翻者比单纯的尿道上裂的发生率大10倍。
男性可分三种类型：
❶阴茎头型。阴茎很短，尿道口位于冠状沟背侧。
❷阴茎型。阴茎扁平、很短，尿道口位于阴茎背侧。自尿道口至阴茎头端有一条沟； 包皮悬垂在阴茎腹侧；耻骨分离。
❸阴茎耻骨型。尿道背侧壁全部缺如； 耻骨分离； 尿道口位于耻骨联合处。有尿失禁； 咳嗽或用力时，部分膀胱粘膜可从松弛的尿道口脱出。
女性亦分三种类型：阴蒂型、耻骨联合型和完全型，后者有尿失禁。前二型症状不明显；仅见尿道较短，阴蒂分裂。
手术包括尿道重建、阴茎延长、控制尿失禁等步骤。无尿失禁者，手术时间宜延至学龄之前。若伴有尿失禁或膀胱外翻者应提早于2～3岁时施行。对修复整形失败者可作尿流改道术。
尿道憩室 有男性尿道憩室与女性尿道憩室，分述如下。
男性尿道憩室： 先天性前尿道憩室有二种类型：
❶袋形憩室。自尿道进入憩室之入口宽大。
❷球形憩室。尿道与憩室相连之入口狭小，状如颈部。尿道憩室均发生于尿道腹侧，位于尿道球部与尿道悬垂部中段之间。袋形憩室的远端边缘状如唇样，起着瓣膜作用，有时引起严重梗阻。主要症状为排尿困难、滴尿及局部胀痛。尿液排出前，先充盈憩室使之膨胀，从而压迫尿道引起梗阻。此时可在尿道悬垂部或阴茎阴囊交界处摸到一小肿块。排尿后仍有滴沥。由于尿液滞留在憩室内，可导致感染和结石。新生儿如有大的袋形尿道憩室，于出生时即可见到在阴茎腹侧有一肿物隆起。有些在胎儿期中即发生整个上尿路积水，出生后很快死于尿毒症。排尿期尿道造影显示憩室阴影，可确诊。治疗采用手术切除憩室，并作暂时性耻骨上膀胱引流。
女性尿道憩室： 先天性尿道憩室极少见于女孩，可能因本病无明显症状而不被发现。少数至成年后因尿路感染经检查后确诊。在成年妇女尿道憩室并不少见。主要症状为尿频、尿痛、排尿困难、烧灼感和血尿。阴道指检（女孩用肛门指检），向前按压尿道时往往可见到尿道口有脓性物挤出。尿道造影可显示病变所在。治疗采用憩室切除术。
后尿道瓣膜 为后尿道腔内粘膜皱折形成栅门，使排尿发生障碍，多见于10岁以下男孩，后尿道瓣膜凹面向上，具有自下而上、单向开放的活瓣作用，故尿流排出受阻。致使后尿道增长、扩大。主要在后尿道前壁，有时会形成假性憩室，膀胱颈部逐渐增厚。约1/3病例有膀胱输尿管回流。50%病例有肾皮质囊性变，肾包膜下有多数小囊肿。少数合并肾发育不全。
婴儿全身症状严重，如发育不良、食欲不振、恶心、呕吐和发热、脱水等。体检时可发现充盈之膀胱或肿大的肾脏。1岁以上患儿有严重排尿障碍症状。如排尿时哭吵、费力，甚至需要用手按压小腹，始能排尿，尿流细弱，有时呈充溢性尿失禁。排尿时有腰部胀痛者，提示有膀胱输尿管回流。插导尿管无阻力，充盈之膀胱随尿液外引而消失。
排尿时膀胱尿道造影显示后尿道伸长和扩张。阻塞以下之尿道变细；有时可看到造影剂进入精囊（尿道精囊回流）；膀胱内出现小梁；1/3病例有膀胱输尿管回流。
治疗上目前多经婴幼儿尿道镜插入电灼器灼除瓣膜。或经会阴部切开尿道，切除或电灼瓣膜，但手术野小，暴露困难，术后可能并发尿道狭窄。亦有在X线电视下，试经尿道口通入电热线破坏瓣膜。对上尿路有严重损害病例，应先作支持疗法控制感染，纠正酸中毒和脱水； 必要时先作暂时性留置导尿或尿流改道术，待情况改善后再作瓣膜切除术。
先天性尿道口狭窄 不多见，以男孩为多，因尿道膜贯通不全所致。其口细如针尖，常伴发尿道下裂。包茎引起之尿道口狭窄，往往是继发于尿道口炎症。严重包茎患儿其包皮开口亦极细小，但排尿时可见包皮先膨胀如小囊，而尿道口狭窄无此症状。尿道口狭窄可引起排尿困难、尿频、尿道口溃疡和近端尿道扩张。在新生儿可出现呕吐、倦睡和浮肿等肾功能不全症状。尿道造影可了解全尿道梗阻情况，治疗采用尿道口切开术。

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尿道畸形

本条目介绍男孩单纯尿道畸形。合并阴茎或膀胱畸形的尿道畸形见有关条目。
尿道缺如及先天性尿道闭锁 尿道缺如常合并其他严重畸形。尿道缺如、膀胱颈闭锁使胎几于宫内不能排尿，膀胱膨胀，压迫脐动脉，引起胎儿循环障碍，故多为死产。也有因合并膀胱外翻、脐尿管瘘或直肠膀胱瘘，尿能排出而生存者。
尿道闭锁者，多于胎儿期或出生后不久死亡。前尿道闭锁尤以靠近外尿道口者，尿道膨大，上尿路受回压影响较轻，可行尿道造口术，日后再考虑尿道成型术，预后较好。
双尿道畸形 双尿道除并发于双膀胱外，男性可能是双阴茎的附属部分，也可有单独的双尿道畸形。完全性双尿道的一个尿道口于正常位置，另一尿道口则于阴茎头背侧。背侧尿道约半数因括约功能不全，较细的尿道常有尿失禁，可切除失禁尿道，或于膀胱颈部切断以闭塞背侧尿道，也有报告将腐蚀剂注入，使之闭塞。不完全性双尿道，副尿道位于尿道背侧或腹侧，可无症状或因感染而持续有脓性分泌物。膜部双尿道畸形可致严重尿路梗阻。尿道造影可了解尿道口径、长度、和正常尿道的关系。根据病变及体征，可选用切除副尿道、切开两个尿道间隔等方法。单纯性副尿道可注入腐蚀剂，使之闭塞。
尿道憩室 尿道憩室系指尿道壁突出成一憩室样扩大。小儿尿道憩室大多为先天性，憩室多位于球部及阴茎部的尿道下壁，也有于膜部尿道。一般单发，偶有2～3个憩室，大小可自豌豆到鹅卵大。根据憩室与尿道的关系，造成不同程度的尿路梗阻。
排尿时，憩室为尿液所膨胀，尿后仍有滴沥，如用手挤尿道，仍可有尿排出。有时可见阴囊部膨隆，并可触及肿块。于憩室远端，如形成单向瓣膜样唇时则有排尿困难及上尿路扩张。约15%病例并发憩室结石，当有感染及结石时则有脓尿及排尿疼的尿道炎症状。
阴囊、阴茎检查即可诊断本症。X线平片了解有无结石，静脉尿路造影了解上尿路情况，膀胱尿道造影了解憩室与尿道的关系。尿道镜也可协助诊断。
如憩室小，自觉症状少，无合并症可于排尿时用手压憩室。对造成尿路梗阻的大型憩室，须行切除。对新生儿或小婴儿的基底部较宽的憩室，其远端有瓣膜样唇造成梗阻者，可先作憩室造口，待小儿稍大后，再作憩室切除。如有尿路感染则须用药物控制。
先天性尿道狭窄 多位于尿道外口及球部尿道。球部尿道有限局性环形狭窄，虽有排尿困难，但多不显著，如合并感染则症状加重。至青春期、青年期，当尿道发育时，该狭窄环相对不发育，此时症状明显。尿道口狭窄多见，可细如针尖，引起排尿困难，以致肾、输尿管积水。
尿道外口狭窄可作外口切开。球部尿道环形狭窄，尿道扩张术常不奏效，可行切除及端端吻合，也可作狭窄部位内切开术。
尿道外口囊肿 小儿常见的尿道外口小囊肿是因尿道旁腺管口阻塞，或上皮细胞囊肿形成，约0.3cm直径，壁薄而亮，一般无任何痛苦，也不妨碍排尿。可用电刀烧灼或手术切除。不予治疗，有时也多自行消退。
尿道直肠瘘 如尿道直肠隔未将膀胱、尿道与直肠分开则形成尿道直肠瘘。男性瘘管多位于膜部尿道，常并发于新生儿直肠肛管闭锁。有直肠肛管闭锁的男性新生儿尿布上或尿道口多沾有胎粪，如将导尿管或探针自尿道外口插入，易经瘘口进入直肠。治疗为经腹会阴或骶-会阴肛门成型术，同时处理远端带有瘘管的直肠盲端。较大病儿有尿道直肠瘘，表现为排尿时带有大便，直肠指诊于直肠前壁靠近尿道部有小凹陷，可行修补手术。