老年人多发性骨髓瘤
本病是骨髓发生的浆细胞恶性增殖性疾病,患者年龄大多数在40~50岁以上,老年人多见。男性多于女性,近年来女性的发病率也有增加。临床表现有骨胳破坏及疼痛,病理性骨折、贫血、肾脏病变及免疫球蛋白异常。根据其免疫球蛋白电泳的表现,可分为IgG型、IgA型、IgD型及轻链型四种。
由于骨髓瘤细胞增生、浸润和破坏骨组织以及产生大量异常免疫球蛋白——M蛋白引起的一系列表现。早期常无症状,仅表现乏力血沉增快,不明原因的蛋白尿或血清蛋白电泳异常。骨胳疼痛常见于腰椎,其次为胸廓和肢体,骨胳破坏处可发生肿块或病理性骨折。M蛋白可引起血沉增快,红细胞呈缗钱状、血粘稠度增高、凝血因子减少及肾脏功能损害。部分患者可能有雷诺现象。由于正常免疫球蛋白减少,患者常伴有各种感染。贫血是本病的主要临床表现,约1/3的患者有白细胞及血小板减少。约15%的患者伴有淀粉样变,主要侵犯舌、心脏、胃肠道、皮肤等处,并引起相应的症状。还有部分患者由于异常免疫球蛋白与钙结合表现为高钙血症。
根据骨痛、贫血、血沉快及尿中出现Bence-Jones蛋白或高球蛋白血症,骨髓穿刺找到骨髓瘤细胞或浆细胞、骨胳X线摄片如出现典型的骨质破坏等诊断多无困难。鉴别诊断要注意和反应性浆细胞增多症、老年性骨质疏松、甲状旁腺功能亢进及骨转移癌鉴别。临床上有些慢性感染、恶性肿瘤、结缔组织疾病、肝病和脂质代谢异常亦可产生骨髓中浆细胞增加或单株免疫球蛋白增高。可根据上述各种病的临床特点相鉴别。要注意将早期不典型多发性骨髓瘤和特发性(无症状性或良性)单株免疫球蛋白增多症相区别。后者的病因未明,多为IgG型,常无症状,血沉不快,骨髓中浆细胞常<10%,血清粘滞度不增加,免疫球蛋白常在正常范围内。
多发性骨髓瘤的自然病程平均为6~12个月。近年来,由于化学药物治疗的进展,病程可延长达24~28个月,中数生存期为3年,少数患者可达7年。约60~70%甚至90%的患者对化疗有效。引起死亡的原因主要是感染、肾功能衰竭。少数为出血。一般病人以化疗为主。目前认为治疗本病最有效的药物是左旋溶肉瘤素 (马法兰),可与强的松合并应用,其次为N-甲酰溶肉瘤素和环磷酰胺,联合化疗常用的药物有卡氮芥、甲基苄肼(pro-carbazine)、长春新碱及瘤可宁等。局限性骨髓瘤可用放射治疗。