雷诺综合征Raynaud syndrome

亦称肢端动脉痉挛症。是指肢体动脉，特别是小动脉受寒冷刺激或情绪波动后，发生血管神经功能紊乱所引起的发作性痉挛。其特点是两侧手指（或足趾）出现对称性间竭性苍白、紫绀和潮红。多见于青壮年妇女的上肢。注意肢体保暖，防止创伤，消除患者精神上的顾虑，应用解除血管痉挛药物等均为防治措施。个别症状严重者，可考虑行交感神经节切除术。

雷诺综合征

雷诺综合征是由肢端动脉和小动脉阵发痉挛引起的局部缺血性症象。大多对称地发生在两手各指，唯拇指可不或较轻受累，发生于足趾者极少见。患者几乎都是青年妇女，常由寒冷刺激或情绪激动而诱发，也可发生于月经之前。病情易于冬季加重。一次典型发作要经过手指皮肤苍白、紫绀和潮红三个阶段。开始由于动脉高度痉挛使毛细血管的灌注中断，手指突然自指尖开始苍白，并觉僵冷、麻木、疼痛，且出汗。这种现象也可同时轻重不等地见于耳壳和鼻尖。在经过严重缺血后，原有的血氧全被消耗，加之局部有大量代谢产物的滞积，导致毛细血管扩张。此时血管痉挛虽已减轻，允许少量血液流入毛细血管，但当其流入扩张的毛细血管后即淤滞于毛细血管内，且迅速转为氧合不足状态，故皮肤紫绀。最后，血管痉挛完全解除，大量血液顺利流入毛细血管，于是局部充血而皮肤显示潮红，温度也升高。通常在皮肤温度开始上升15～30分钟后即恢复正常。上述现象可借毛细血管显微镜或动脉造影证实。以上各期持续的时间每例每次常不相同，每次发作可为十数分钟至数十小时不等。其中，局部皮肤苍白几乎均有出现，早期病例尤其突出，而紫绀与潮红则差别很大，晚期病例甚至可不发生。长期反复发作后，肢端常显示营养障碍改变，如指甲增厚、脆裂，皮肤光滑增厚，指尖溃疡、坏疽等。
上述症象首先由 (Raynaud) 于1862年报告，认为是一种独立疾病，被称为“雷诺病”。此后，在对结缔组织病尚不认识以前，由于发现硬皮病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、胸出口综合征、腕管综合征、气锤病、血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化等病的患者，其中有的也并发上述血管痉挛症象，故将后一种情况称为“雷诺现象”，以与雷诺病相区别。但据近年研究，不仅雷诺病，而且过去所指的雷诺现象中的许多疾病，绝大多数都是属于自身免疫病的范畴。为了避免名称上的混淆，改用“雷诺综合征”概括之。不少作者指出，在雷诺综合征中，有80%以上的患者迟早将出现硬皮病，其余则为红斑狼疮等其他结缔组织病；硬皮病且为30%以上病例的首发疾病；有的病例起病原因不明，症状也轻，但在反复发作多年以后却仍显示出硬皮病。可是仍有少数病因欠明。根据上述各点，可以认为，结缔组织病可能是雷诺综合征的主要原因； 而上述有血管痉挛症状的胸出口综合征、腕管综合征等则应根据其固有特征，或通过血清学检查，与雷诺综合征加以区别。
本综合征血管痉挛发作的原因，可能是在慢性血管收缩的基础上，由前述各种诱因所激发，可能血管壁本身具有异常改变，对寒冷刺激特别敏感；或因支配动脉的交感神经功能亢进所致。或者患者存在某种抗原-抗体复合物，直接或间接通过化学介质，作用于血管使之收缩。
在病理解剖方面，早期病例的肢端动脉和小动脉均无异常。当局部发生营养障碍时，动脉内膜则显示增生、中层纤维性变性、管腔缩小、血栓形成和管腔闭塞等现象。指端有溃疡形成者，表明局部动脉已因器质性改变而闭塞，其中多数系因结缔组织病合并动脉炎所致。毛细血管迂曲、扭折，其动脉侧部狭窄，静脉侧部扩张；已呈现硬皮病时毛细血管的数目明显减少。指甲可增厚、脆裂。皮下组织呈纤维化。指骨可有脱钙现象。手指如发生溃疡或坏疽，其范围则多限于指尖。
根据病史和症状，常易确诊。对不典型者需与其他血管疾病，或合并肢端血管病变的其他疾病鉴别。需明确是否存在自身免疫疾病时，应进行相应的血清学检查。本综合征的预后以基础疾病为转移。单独肢端部分的病变，除了血管痉挛发作时的症状和心理上的恐惧外，除非指尖溃疡或坏疽而致继发感染，通常不致发生太大的危险。
治疗措施包括：
❶患肢保暖、防冻、避免外伤和感染，禁止吸烟。
❷治疗基础疾病，如采用免疫抑制药物治疗硬皮病等。
❸消解肢端动脉痉挛可用中医辨证施治；应用血管扩张剂，如利血平0.25g日服3次，烟酸肌醇酯0.2g日服3次，苄唑啉2₅mg日服3次，盐酸罂粟碱30～60mg口服或皮下注射每日3次。外科治疗，如用长效局部麻醉剂封闭星形神经节，可多次重复施行；如效果显著，可考虑交感神经手术。此类疗法并非均有显效，有的甚至完全无效，故须慎重。以上各种疗法可以按病情需要，选择或增减药物，或综合应用。