脑神经疾病

脑神经为周围神经系统的一个组成部分，共有12对，嗅神经(第Ⅰ对)及视神经(第Ⅱ对)实际上是大脑的一部分，但习惯上仍将其归于脑神经，其余10对脑神经核都位于脑干，其周围支分别从中脑(第Ⅲ、Ⅳ对)、桥脑(第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对)及延脑(第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对)进出脑干，支配头颈部器官。
脑神经可以单个或多个受累，如面神经炎则为单个面神经受损，而多脑神经炎、多脑神经损害综合征等，则累及多个脑神经。按照其损害部位不同，脑神经瘫痪又可分为核上性（损害在皮质脑干束）、核性（损害各神经核）及周围性（损害在脑神经周围支）。由于脑神经运动核（除面神经核下半部分及舌下神经核而外） 都接受双侧皮质脑干束支配，故一侧皮质脑干束损害时，多数脑神经不显现核上性瘫痪症状，核性及核下性损害可引起肌肉萎缩，核性损害可能尚有肌纤维震颤。有些脑神经损害只有疼痛发作而无明显神经功能丧失及组织形态变化，称为神经痛，如三叉神经痛、舌咽神经痛等。
根据病因，脑神经损害又可分为原发性和继发性两大类，原发性者一般指原因至今未明的脑神经疾病，如原发性三叉神经痛，原发性面肌抽搐等；继发性者指继发于各种病因的脑神经损害，如颅底、脑底、脑干或头面部器官病变所致者。脑神经疾病病因很多，如炎症、肿瘤、外伤、变性病、血管病，甚至先天异常等都可引起，现将12对脑神经病损的常见病因及症状简述如下：
嗅神经 位于额叶眶面，可因额叶肿瘤、外伤，前颅窝骨折，炎症性蛛网膜粘连而受损害，主要表现为嗅觉减退或丧失，常为单侧性，不多见。
视神经 损害时主要表现为视力障碍、视野缺损及眼底改变（包括视神经萎缩及视乳头水肿）。神经源性的视力下降常见病因有感染、中毒、脱髓鞘疾病、代谢障碍、血管病变、肿瘤压迫、脑膜炎及脑膜粘连、外伤、先天性或遗传性疾病等所致的原发或继发性视神经萎缩和视神经炎等。视野缺损在神经系统疾病的诊断上有重要的定位意义，常见于视觉传导通路上的肿瘤、血管病、外伤、炎症等。视乳头水肿主要见于颅内压增高，以各种颅内占位性病变最为常见，颅内炎症次之，全身性代谢中毒性疾病如尿毒症、妊娠毒血症等亦可引起。
动眼神经 完全性损害时产生上睑下垂，睑裂变窄，眼球不能向上、内、下三个方向运动，眼球位置向外下方偏斜，复视，瞳孔散大，光反应消失。不完全性损害时眼内肌受损较轻，可不出现瞳孔改变。病因有颅内动脉瘤、脑干肿瘤、鼻咽癌或其他恶性肿瘤转移、颞叶钩回疝、颅底炎症及颅脑损伤等。
滑车神经 支配眼上斜肌，损害时眼球不能向下、外运动。此神经很少单独受累。
外展神经 管理眼球外展运动，损害时眼球不能外展，由于外展神经体积较小，在颅底行程最长，故最易受损，常见于肿瘤、转移癌直接侵犯、炎症、外伤、代谢障碍等。颅内压增高时，原发病虽未直接侵犯神经，但可因受压或牵拉而发生麻痹，称“假定位征”。临床上动眼、滑车、外展神经常合并损害，如海绵窦综合征、眶上裂综合征或眶尖综合征等可见。
三叉神经 三叉神经周围支损害时，表现为其支配区内感觉减退或缺失，眼支损害时尚有角膜反射迟钝或消失，下颌支损害时则有患侧颞肌及咀嚼肌无力及萎缩，张口时下颌偏向患侧。三叉神经核损害时则可表现面部分离性感觉障碍(痛、温觉丧失而触觉存在)，及呈洋葱样分布的节段性感觉障碍。三叉神经的刺激性症状表现为三叉神经痛。引起三叉神经周围支损害的常见病因为颅底部肿瘤，鼻咽癌，脑膜炎症或粘连；核性损害则多见于延髓空洞症，血管病，脑干或高颈段肿瘤等。
面神经 面神经损害为临床上脑神经损害中最常见者。面神经核性及核下性（周围性）瘫痪表现为患侧面部所有表情肌麻痹。按其损害部位不同，尚可合并或不合并有泪腺分泌障碍、听觉过敏、舌前2/3味觉缺失等(参见“面神经炎”)。核下性面神经瘫痪常见于面神经炎、中耳乳突疾病、感染性多发性神经炎、多脑神经炎、脑底脑膜炎、桥小脑角肿瘤、营养代谢障碍、颅底骨折、产钳损伤，以及全身性疾病如糖尿病、疟疾、结缔组织疾病等。核性损害则常见于脑干炎、脑干肿瘤、延髓空洞症、进行性脑干麻痹、多发性硬化、结节病、脊髓灰质炎、先天性发育异常等。核上性（中枢性）面神经瘫痪表现为病灶对侧的面下部表情肌瘫痪，常同时有与瘫痪同侧的肢体瘫痪，常见于脑肿瘤、血管病、炎症、外伤或变性病等侵犯一侧皮质脑干束时。面肌痉挛为面神经的刺激性症状。
位听神经 由耳蜗神经及前庭神经组成，耳蜗神经损害时出现耳鸣及听觉减退或丧失，前庭神经损害时则表现为眩晕、眼球震颤和平衡障碍。常见于听神经或桥脑小脑角肿瘤，感染，中毒，外伤，循环障碍等。药物中毒比较常见。
舌咽神经 损害时主要表现同侧咽部感觉丧失，舌后1/3味觉丧失，软腭麻痹，咽反射迟钝或消失。单独受损很少见。舌咽神经刺激症状表现为舌咽神经痛。
迷走神经 迷走神经既管理软腭、咽部肌肉及声带等运动，又管理大部分胸、腹腔内脏平滑肌运动，损害时发生软腭麻痹、咽反射迟钝或消失、声嘶、吞咽困难或反呛等。 迷走神经受刺激可有咽喉、食管、贲门、 门痉挛及心跳变慢等症状。舌咽及迷走神经常同时受累，见于感染性多发性神经炎、脑干脑炎、脊髓灰质炎、白喉、椎-基底动脉综合征、肿瘤、鼻咽癌等。
副神经 损害时可引起同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力、萎缩、颈转向对侧和耸肩无力；双侧受累时头向前下垂，两肩下垂。核性损害还可出现肌束颤动。一侧副神经损害可见于颈淋巴结活检或颈部手术时误伤，颈淋巴结结核或恶性肿瘤等，双侧损伤见于运动神经元病、多发性肌炎或重症肌无力。
舌下神经 支配舌肌运动。核性及核下性（周围性）瘫痪时，伸舌时偏向患侧，并有舌肌萎缩及肌纤维震颤。双侧损害时则不能伸舌，可见于脊髓灰质炎、感染性多发性神经炎、运动神经元病、延髓空洞症等；单侧损害则多见于肿瘤、颅底转移癌、炎症及血管病等。核上性（中枢性）舌下神经瘫痪可见于各种病因所致的皮质脑干 束受累时，仅有伸舌偏歪，无舌肌萎缩及肌纤维震颤。
舌咽、迷走、副、舌下四对脑神经，共称为后组脑神经，由于其解剖关系密切，故常以各种不同组合形式同时受累。
脑神经损害在本分卷中尚有多处叙述，可参见嗅觉障碍、视觉障碍、听觉障碍、眼球运动障碍、眩晕、面神经炎、面肌抽搐、三叉神经痛、舌咽神经痛、多脑神经综合征等各有关条目。