神经肌肉疾病中的心肌病

在神经肌肉疾病中常可影响心脏而有各种表现，其中以重症肌无力和周期性麻痹最为常见。
重症肌无力是一种神经肌肉间传递功能障碍的慢性疾病。由于本病患者多数有胸腺的异常改变，而胸腺与调节机体免疫机能有关，因而目前认为本病可能属自身免疫性疾病。主要病变为横纹肌有散在的局限性坏死或变性，肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润，有时心肌也可见到类似变化。临床表现是在活动后迅速疲乏无力，休息后可恢复。影响心肌者可有心动过速、心律不齐、胸闷等症状，但发生心功能不全者极少。发作时心电图有非特异性S-T段和T波改变，在给予新斯的明治疗后可好转，严重发作者，可有暂时性急性心肌梗塞图形。部分病人由于心肌遗留病变，可造成QRS波群切迹。处理心脏问题时，应注意选用药物，奎尼丁、普鲁卡因酰胺、利多卡因、吗啡等均可能使病情加重，应予避免； 若有严重心律失常，电复律可以考虑选用。
周期性麻痹是一种与钾代谢障碍有关的呈周期性发作的弛缓性瘫痪。病因尚不明了。发作时血钾降低，尿排钾量减少，潴留的钾离子主要进入肌细胞内，呈低血钾周期性麻痹。个别病人发作时血钾增高，钾离子由肌细胞内逸出，而钠离子进入细胞内，呈高血钾周期性麻痹。极少数病人发作时血钾无改变，称正常血钾周期性麻痹。临床上以低血钾性周期性麻痹最多见，除肌肉有麻痹症状外，若影响心脏，可有心动过缓、室性早搏、甚至快速室性心律失常、心室扑动、颤动等。心电图可有典型低血钾图形(S-T段压低，T波减小，U波增大等)，在补钾治疗后，常能好转，补钾量一般不宜过大，发作中止后可以停药。有严重心律失常者，应在心电图监护下积极纠治(见“心律失常”各条)