急性粒单核细胞白血病及急性单核细胞白血病
急性粒单核细胞白血病(急粒单),亦称急性单核细胞白血病Naegeli型,按法美英(FAB)分类法称为M4型。急性单核细胞白血病(急单)又称急性单核细胞白血病Schilling型,按FAB分类法为M5型。有人认为两型没有根本的区别,主要累及单核细胞系列,同时伴有不同程度的幼粒细胞增多。但仍有不少人提出两者有区别。
急粒单的骨髓或(和)外周血中有粒和单核两系细胞。如以原粒和早幼粒细胞增生为主,则幼单和单核细胞应超过20%。如以原、幼单和单核细胞增生为主,则原粒和早幼粒细胞应超过20%,可借过氧化物酶、苏丹黑、非特异性酯酶等细胞化学染色,与M2、M3、M5等相鉴别。
此型部分细胞中可见棒状小体。
急单的骨髓或(和)外周血中以原、幼单核细胞增生为主。少数细胞中可见棒状小体,可分两个亚型:
❶未分化型: 骨髓中以原单核细胞为主,幼单核细胞百分数较低,有时外周血中也以原单核细胞为主;
❷部分分化型: 骨髓和外周血中原单、幼单和单核细胞均可见,但以幼单核细胞为主,外周血中可以单核细胞为主。
以上两型与M2、M4的鉴别有赖于氟化钠抑制的酯酶反应。
与其他类型白血病相比,急粒单和急单有如下临床特点:
❶齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见。有时牙齿甚至象淹没在肿胀的齿龈之中。齿龈肿胀主要由于白血病细胞浸润;
❷鼻粘膜被浸润、鼻塞、嗅觉减退、软腭溃烂、咽喉水肿、窒息等;
❸皮肤白血病病损,可为弥散性斑丘疹,硬性结节,肿块,脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎。血小板减少引起紫癜,甚至局限出血性坏死。
❹肠壁浸润、溃疡,胃肠功能紊乱,直肠肛门周围感染。
❺肾功能衰竭,蛋白尿较多见,此与高溶菌酶血症及溶菌酶尿有关。
❻可有静脉穿刺后血栓形成,系凝血活酶激活所致。可有关节疼痛与肿胀。
急粒单和急单的治疗方法与急粒相同(参见“急性粒细胞白血病”条),但疗效稍逊于急粒,但也有急单长期完全缓解的病例。欧洲学者报道鬼臼素半合成衍化物VP16-213能使约50%急粒单、急单完全缓解。但例数不多,且不能被美国学者证实。用含有三尖杉类酯碱的联合化疗方案,缓解率亦较高。用丙亚胺治疗亦有效。