先天性颅骨裂congenital cranial fissure

系先天性神经管闭合不全性畸形性疾病。是在胚胎期神经管及其周围的中胚层组织闭合不全而致。完全的颅骨裂均有无脑畸形；部分性颅骨裂多位于中线，以枕部为多见；隐性者较少见；有时枕部皮肤有上皮窦道通过枕骨裂隙和脑膜相连。颅骨裂一般都伴有颅腔内容物膨出。如膨出物小且能回位者可触摸到裂隙，如膨出物较大增加颅内压(哭闹、活动时)时有明显波动，前、后囟门长期不闭且加大。此种病人往往同时伴有其他先天性畸形，智力发育不良。易发生其他脑部并发病。