下丘脑综合征hypothalamic syndrome

系由多种病因累及下丘脑所引起的一种疾病。致病原因甚多，如先天或遗传因素、肿瘤、各种肉芽肿、感染性疾病、血管损伤、退行性变、物理因素、脑代谢病、药物因素、功能性障碍等。临床主要表现是内分泌代谢功能失调、植物神经功能紊乱；如促性腺激素释放分泌异常、泌乳素释放抑制因子分泌异常、促肾上腺皮质激素释放因子分泌失常、促甲状腺素释放激素分泌失常、生长激素释放因子分泌失常、抗利尿激素分泌失常等以及睡眠、体温调节、精神异常、饮食异常等。本病应查找原因，以治疗原发病为主。

下丘脑综合征hypothalamic syndrome

为下丘脑病变引起的一组病症。包括多饮或不渴、中枢性特发性高血钠、体温升高或降低、嗜睡、性功能障碍、肥胖、消瘦、贪食或厌食、易怒、抑郁、消化道出血及心率不齐等。

下丘脑综合征

下丘脑综合征是由多种致病因素累及下丘脑所致的一组疾病。主要临床表现有内分泌-代谢功能失调，植物神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍，多饮或尿崩症、多食或厌食，以及精神失常等症群。
病因 可为先天性或后天性，可为器质性病变或功能性障碍，现归纳如下：
❶先天性或遗传因素： 如性发育不全-嗅觉丧失症群。下丘脑激素缺乏有单发或多发性激素缺乏症。
❷肿瘤：如颅咽管瘤、星形细胞瘤、垂体瘤向鞍上伸展、异位松果体瘤、脑室膜瘤、畸胎瘤、错构瘤、白血病浸润、转移性癌肿等。
❸肉芽肿：结核病、结节病、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。
❹炎症：结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、流行性脑炎、脑脊髓膜炎、麻疹、水痘等。
❺退行性变：结节性硬化、脑软化、神经胶质增生。
❻血管性：脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑溢血、脑血栓、脑栓塞。
❼物理因素：颅脑外伤、颅脑手术、放射治疗(脑、垂体区或颈部)。
❽脑病：系统性红斑狼疮、急性间歇性血卟啉病，二氧化碳麻醉、风湿性脑病。
❾药物：氯丙嗪、利血平及避孕药物可引起溢乳-闭经综合征。
❿功能性障碍：因环境变迁、精神创伤等因素可发生闭经或阳萎，伴甲状腺或肾上腺皮质功能低下，厌食消瘦等。
临床表现 下丘脑体积虽小，但功能复杂，损害常不限于一个神经核而累及多个神经核，因而临床表现较为复杂。主要有内分泌和神经系二方面症状。
内分泌功能障碍： 可引起功能亢进或减退，可有一种或数种激素分泌紊乱。
❶全部下丘脑激素缺乏： 引起全部垂体前叶功能降低，伴有或不伴有尿崩症，由于下丘脑病变或垂体柄断裂所致。
❷促性腺激素释放激素分泌失常：女性中功能亢进者呈性早熟，减退者神经元性闭经；男性中功能亢进者亦呈性早熟，减退者肥胖生殖无能症。
❸泌乳素抑制或释放因子分泌失常： 有泌乳素分泌过多所致溢乳症或溢乳-闭经综合征及泌乳素缺乏症。
❹促肾上腺皮质激素释放因子分泌失常，肾上腺皮质增生伴功能亢进症或下丘脑性肾上腺皮质功能减退症。
❺促甲状腺激素释放激素分泌失常： 下丘脑性甲状腺功能亢进症或下丘脑性甲状腺功能减退症。
❻生长激素释放因子或抑制激素分泌失常：促使垂体前叶生长素分泌，亢进者呈巨人症、肢端肥大症；生长激素分泌减退者呈垂体性侏儒症。
❼抗利尿激素分泌失常： 分泌亢进者呈抗利尿激素分泌过多症；减退者为尿崩症。
神经系表现：下丘脑病变如为局限性，可出现一些提示下丘脑损害部位的征象。如为弥漫性，则往往缺乏定位体征。下丘脑症状：
❶嗜睡： 病变在下丘脑后区大脑脚时患者呈发作性睡眠，一般持续数分钟至数小时，甚至数天。睡眠发作期常可被喊醒，过后又睡，有的则不易叫醒，往往醒后暴食，故患者多肥胖。
❷多食肥胖或顽固性厌食消瘦： 破坏性病变在腹内侧核或结节部则多食而肥胖，常伴性发育不良（如肥胖性生殖无能症）或性早熟，智力发育不全或减退，以及尿崩症等。破坏性病变累及腹外侧核时则厌食、消瘦，若同时损害垂体则出现垂体性恶病质，伴垂体前叶功能减退症。
❸发热和体温过低： 病损在下丘脑前部累及副交感神经中枢影响机体散热则体温上升，高热时服退热药常无效。病变在下丘脑后部累及交感神经中枢影响机体产热而致低温。
❹性功能障碍：性欲减退或亢进，月经失调，闭经不育、阳萎、性早熟，以及发育延迟等。
❺尿崩症：多饮、多尿，每日排尿量在5～6升以上，也可为精神性烦渴多饮。
❻精神失常： 过度兴奋、哭笑无常，定向力障碍，幻觉及易怒等。
❼间脑性癫痫。
❽多汗或汗闭。
❾手足发绀。
❿括约肌功能障碍等。
诊断 本症群诊断比较困难，必须详细询问病史，结合各种检查综合分析判断，并需进一步查明病因。脑脊液检查在颅内占位病变有颅内压增高及炎症时有白细胞升高。X线头颅正侧位摄片，偶有鞍上钙化点，蝶鞍扩大或后床突破坏等表现，必要时作气脑、脑血管造影及CT扫描。脑电图可有异常表现。下丘脑-垂体-靶腺功能检查有助了解内分泌功能障碍情况。
治疗
❶病因治疗： 如肿瘤则采取手术切除或放射治疗。感染性炎症则选用适当抗生素积极控制感染。药物引起者则立即停药。精神因素所致则需精神分析及治疗。
❷特殊治疗：尿崩症轻症者可服用双氢克尿塞、氯磺丙脲或安妥明，重症者需肌注尿崩停。有垂体前叶功能低下者按情用乙菧酚、黄体酮（人工周期治疗），甲状腺片及/或可的松等替代补充治疗。有溢乳者可用溴隐亭或α-多巴。
❸对症治疗：如下丘脑性发热者可用阿斯匹林等退热药或物理降温，以及人工冬眠(氯丙嗪、非那更、杜冷丁静滴)。