抗肾小球基底膜肾炎

抗肾小球基底膜肾炎是指体内存有抗肾小球基底膜抗体与自身基底膜发生抗原-抗体反应而导致的肾小球肾炎。临床上较少见，约占免疫反应引起的肾小球肾炎的5%。
病因和发病机理 一般认为肾小球基底膜在感染性或化学性因素的作用下发生化学成分或生物学特性的改变而具有抗原性，在体内形成抗肾小球基底膜抗体，直接损害肾小球的基底膜而出现肾炎。可分三种类型：
❶异种免疫性抗肾小球基底膜肾炎：将家兔的肾组织制成悬液，多次注射给豚鼠，再将该豚鼠血清输给健康家兔，即产生蛋白尿和尿毒症；
❷自身免疫性抗肾小球基底膜肾炎：将同种或异种肾小球基底膜加入完全福氏(Freund)佐剂免疫绵羊可产生严重的进行性肾小球肾炎，病羊血浆输给健康绵羊亦可致病；
❸人抗肾小球基底膜性肾炎：常见于Goodpasture综合征病人，并可在患者肺泡基底膜、毛细血管基底膜和肾小球基底膜等处可见抗肾小球基底膜抗体的沉积。
病理 肾小球囊内广泛新月体形成，故又称新月体性肾炎。早期新月体以细胞成分为主，后期形成纤维化。临床表现 多见于中年男性。起病可急可缓。急性发作多在上呼吸道感染发热后出现急性肾炎症状。病情发展很快，甚而在起病数天内出现少尿或肾功能衰竭；起病慢者逐渐出现镜下血尿、管型尿和蛋白尿。病情发展迅速，血压持续升高，重度贫血和出血倾向，少尿或无尿，数月至一年内死于肾功能衰竭。尿检查有中度以上蛋白尿，镜检大量红细胞，少数白细胞，常见红细胞管型。全部病例均有血尿素氮及肌酐急剧上升，血沉明显增快。血循环可测到抗肾小球基底膜抗体。B型超声波检查肾脏增大或大小正常。
诊断依据：急性肾功能衰竭病人具备急性肾炎表现，血清中测到抗肾小球基底膜抗体，B型超声波检查肾脏增大或大小正常，肾活检光镜显示50%以上的肾小球有新月体形成，免疫荧光检查在肾小球基底膜有线样荧光沉积。
治疗 大剂量肾上腺皮质激素冲击疗法，免疫抑制剂、抗凝剂及透析治疗，可使部分病例病情缓解。血浆置换术可减少血循环中抗肾小球基底膜抗体及其介质。上述治疗无效者，可作双肾切除术，术后可作透析治疗以维持生命，待血循环中抗肾小球基底膜抗体消失后再作肾移植术。
预后极差，80%以上的病例存活期不到一年。近年来由于治疗措施的改进，少数病例经积极治疗后病情得到缓解，极少数轻症病人可自愈。