原发性震颤

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【释义】：

原发性震颤(essential tremor)属常染色体显性遗传病，任何年龄均可发病，但多见于成年期。疾病进展缓慢，亦可长期缓解而不进展。

【诊断】：

1．临床表现

(1)震颤 为本病的唯一症状，震颤频率为8～10Hz。常表现为姿势性震颤，精神松弛或休息、静止位时减轻或消失，情绪紧张、疲劳或受检时加重。通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至一侧上肢及双上肢，也有从头颈部首先出现。部分病例在饮酒后震颤可暂时性缓解。

(2)无肌张力改变或运动变慢等。

2．鉴别诊断 需与帕金森病、甲状腺功能亢进等疾病相鉴别。

【治疗】：

1．β受体阻滞剂

(1)普萘洛尔(心得安) 常用量为60～90mg，分3次口服，曾用至120～180mg/d。应从小剂量开始，逐渐增加至能缓解震颤为止。对已有心脏病或支气管哮喘者禁用本药。出现心动过缓或心衰时应立即停药。

(2)阿尔马尔(almarl) 起始剂量10mg，每日1次，可增至10mg，每日2次，最高剂量不超过30mg/d。不良反应有心动过缓、眩晕、低血压等。

2．镇静剂

(1)扑米酮 应从小剂量每日125mg开始，逐渐增至每日250～750mg。

(2)苯巴比妥 10～30mg，每日3次。

(3)阿普唑仑(佳静安定) 0．2～0．4mg，每日2～3次。

3．其他治疗

(1)左旋千金藤定碱(L-SPD) 50～100mg，每日3次。

(2)硫必利(泰必利) 0．1～0．2g，每日3次。

(3)肉毒毒素A(BTX～A) 在以上药物治疗无效时，必要时可使用。

4．手术治疗 个别患者因症状严重，而且又是单侧为主者，药物治疗无效时，可择用立体定向丘脑毁损术或深部丘脑刺激术，而以后者深部丘脑刺激术更安全、有效。