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皮肌炎主要侵及肌肉和皮肤，其主要临床表现为肌肉疼痛、无力，皮肤水肿。最先为面部或上肢皮肤呈淡紫红色并伴有发热，少数人有口腔表征。早期表现为舌的水肿，舌肌无力、疼痛，以后渐发生萎缩并失去活动度。晚期可有语言障碍、吞咽困难，少数患者有口腔粘膜局部出血和坏死。
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