心脏的发生及畸形

心脏发生得很早，功能开始也很早，第23天胚胎的心脏就开始跳动，此时刚发育成很简单的管形构造，称为心管。最早的血球在卵黄囊壁上发生，然后沿血管进入胚体内。第23天胚心脏开始跳动，但这时的跳动是无意义的。到第4周末，心血管系统开始了真正的循环功能。第5周时，心管发生弯曲，逐渐长成成人心脏的外形，但这时心管内部还是一个互通的管道，心房、心室、动脉干都是一个腔，在胚5—8周中完成分隔过程，心房分隔成左右心房，心室分隔成左右心室，动脉干分隔成主动脉与肺动脉。心室分隔过程中，室间隔上缘凹陷，形成一孔，称为室间孔，此孔于第8周封闭。如不封闭，可造成室间孔未闭心脏畸形或称室间隔膜部缺损。如缺损部位较大，患儿可出现缺氧症状。心房分隔过程中形成两个相邻的隔膜，每个隔膜上都有一个孔。第一房间隔在左，第二房间隔在右。第一房间隔上的孔位置高，称房间孔，第二房间隔上的孔低，称卵圆孔。两孔虽不能对通，但右心房的血可从卵圆孔经房间孔流入左心房，而左心房的血却不能倒流。直到出生后，两个房间隔贴合，卵圆孔封闭，左右心房才完成分隔。如房间孔过大或位置低，两孔对通，可造成卵圆孔未闭心脏畸形。卵圆孔未闭可使左右心房互相对通。当两侧压力明显不同时，可发生左向右或右向左的分流，均可造成患儿缺氧。动脉干分隔不均等，隔膜偏于肺动脉侧，可造成肺动脉狭窄畸形，常同时发生4种缺陷，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥大，也可称为法乐四联症，是先天性心脏病中最重要的一种(见图2.4-10)。患儿表现严重缺氧，脸色青紫，呼吸困难，活动受限等症状。

图2.4-10 法乐四联症