胃肠道先天畸形

胃肠道先天畸形是一种胚胎时期发育异常的疾病。X线检查对诊断此症帮助较大。
先天性食管闭锁 此症比较少见，但是一种重要的先天畸形。食管和气管均由原始前肠发生，胚胎时分隔不全即出现各类食管闭锁。
食管上段闭锁伴有远段食管气管瘘：此类畸形最常见，约占80～90%以上。颈、胸、腹正、侧位平片检查显示食管上段扩张充气，其阻塞端一般止于气管分叉上方。由于气管分叉处或附近合并气管食管瘘，因此胃肠道积气。因吸入食物或分泌物，常并发肺炎。如有必要确定食管闭锁的位置，可在透视下从鼻腔将一不透X线的软导管插入食道内，遇阻塞有阻力即弯曲向上，此时可确定闭锁水平。不宜用钡餐造影以免将钡剂吸入气管引起肺部感染，可注入碘油观察。
食管闭锁不伴气管食管瘘： 这是仅次于上述第一类常见的先天畸形。X线所见同上，不同者，因食管闭锁，胃肠道内无气。
气管食管瘘无食管闭锁： 此种畸形少见，诊断有时困难。新生儿吃奶时发现呛咳，或肺炎久治不愈则应引起注意。经鼻腔插入一带侧孔的不透X线导管经食管进入胃内，然后从胃内将导管头撤至食管上段，边撤边用力注入碘油，以显示气管瘘。检查时患儿采取俯卧位。如未见造影剂进入气管则可作钡餐检查看有无其它食管先天畸形。
先天性食管闭锁常合并十二指肠闭锁、锁肛，先天性心脏病或脊椎先天畸形，应在检查时注意避免漏诊。
先天性肠道畸形 新生儿临床表现肠梗阻，以呕吐为主要症状，如不及时诊断治疗，死亡率很高。
先天性肠闭锁：可能是胚胎发育阶段肠空化不全；有些作者认为是胎儿肠管血循环障碍所致，阻碍小肠正常发育，产生闭锁。单一肠闭锁居多数，但也有多发肠闭锁。闭锁近端肠管异常扩张，远段肠管细小，肠闭锁可与其它先天性心脏病、肛门闭锁等畸形并存。
先天性肠狭窄： 发病原因与肠闭锁类似，只是程度较轻，多见于十二指肠，其次为空、回肠。立位X线平片所见：
❶十二指肠闭锁时，胃、十二指肠扩张充气，在上腹部呈两个大的气液平，而下腹肠管无气，是十二指肠梗阻的特征性表现。
❷空肠闭锁时，则可见三个大的气液平在上腹部，各代表扩张的胃泡、十二指肠和空肠近段。下腹肠管无气。
❸低位小肠梗阻时小肠扩张，有多个梯状气液平，可达盆腔部，而结肠无气。钡餐检查可发现梗阻部位，但部分梗阻诊断较困难。钡剂灌肠显示结肠细小而僵直，宽径可正常，约1cm左右，如为胎儿型结肠，则肠内径约为0.5cm，结肠袋不明显，肠僵直而短，盲肠位置正常，可与肠旋转不良鉴别。
先天性肠旋转不良：是胎儿在发育过程中，中肠(即十二指肠至横结肠中部，由上肠系膜动脉供给血运的肠段)发育不全所形成的肠道解剖位置畸形。可能没有任何症状，但有时可以产生急性或慢性肠梗阻。此畸形有下列几种：
❶十二指肠外压性梗阻；由于盲肠固定在右上或中上腹，因盲肠至右后侧腹壁片状腹膜带粘连压迫十二指肠降段，产生不完全梗阻。盲肠固定在十二指肠前也可压迫十二指肠。X线立位平片除表现十二指肠梗阻外，下部肠肠管仍见含气。十二指肠外压性梗阻较十二指肠先天闭锁多见，因此应常规作钡灌肠进行鉴别，如为肠旋转不良，横结肠、脾曲位于右上腹而升结肠左折，盲肠达胃的下方。中肠不旋转时全结肠在左腹，回肠末端从右向左方进入盲肠。结肠普遍细小，但不一定是胎儿型。
❷中肠扭转： 由于肠旋转不良，肠系膜末固定在后腹膜，由空肠开始到右半结肠悬挂在肠系膜根部，易形成肠扭转导致绞窄性肠梗阻。除了摄腹部平片外，必要时作钡餐造影可显示十二指肠位置异常，不经十二指肠韧带，上段空肠梗阻，呈螺旋状粘膜皱襞。
❸上肠系膜动脉压迫：由于肠旋转不良，上肠系膜动脉压迫十二指肠横部引起“刀割样”梗阻，俯卧可缓解，钡餐间歇通过。
❹移动盲肠：盲肠下降到右下腹，但肠系膜未全与后腹膜融合，构成移动盲肠，可推至腹中部，上下移动范围大，易发生扭转。
胎粪性肠梗阻 此症是由于胚胎期胰腺囊性纤维化，肠内胰酶分泌不足引起胎粪粘稠，滞留在回肠下段和回盲部所引起的肠梗阻。这种肠梗阻引起穿孔后，胎粪溢到腹腔而形成胎粪性腹膜炎以及愈合后的肠粘连。
胎粪性肠梗阻的腹部平片显示小肠扩张，充气明显，下腹因粘稠胎粪在肠管内呈斑点状、粗粒状、泡沫状影；立位很少有液平。如合并肠闭锁或肠扭转则见小肠内多个气液平。如发生胎粪性腹膜炎，腹部平片显示腹腔散在胎粪钙化斑点，多见于下腹部，尤其在右下腹；但也有呈钙化假囊者；同时表现有肠梗阻。新生儿胎粪性腹膜炎，肠穿孔未愈，可发生限局性液气腹或膈下游离气体。
先天性直肠肛门畸形 先天性直肠肛门畸形是常见的先天畸形，多于新生儿期因肠梗阻而就诊。如胚胎期后肠或原肛发育或贯通不全，即形成肛门闭锁或狭窄，如同时后肠与泌尿生殖窦分隔不全即形成直肠与膀胱、尿道或阴道瘘。典型的肛门闭锁，出生后即见无肛门、无胎粪排出。X线检查方法是于出生后24小时将新生儿倒置3分钟，以胶布在肛门皮肤凹陷处贴一铅号为标记，然后摄正、侧位腹部平片以测量充气直肠盲端和肛门凹陷间距离。从耻骨联合下到尾骨尖作联线。充气直肠盲端在此线上方为高位直肠闭锁，在此线下方为低位直肠闭锁。腹腔可见大小肠扩张充气，有多个气液平，为结肠梗阻的表现。但在出生后不足24小时的新生儿，咽下的空气尚未达直肠，或胎粪过多，阻塞直肠盲端，或合并直肠瘘时，直肠盲端充气不足会影响检查的准确性。男婴如直肠闭锁合并尿道或膀胱瘘时，可见膀胱内充气，如有必要可作逆行尿道膀胱造影。从尿道插入细导尿管再注入造影剂进尿道和膀胱，然后在排尿时拍片以观察瘘管。
直肠肛门先天畸形患儿常合并其它类型的先天畸形，如先天性心脏病、泌尿生殖系统畸形、胃肠道畸形等，应予注意。