主动脉窦瘤

主动脉窦瘤是指主动脉窦或称Valsalva窦壁的囊状膨凸或瘤样扩张。大多数为先天性发育异常所致，少数为后得性。一般认为先天性主动脉窦瘤是由于心球中隔远端融合不全造成某个窦壁的薄弱，在血流的冲击下扩张膨隆而成，并不断变薄趋向破裂。约95%累及右冠状窦或（和）无冠状窦，极少发生在左冠状窦。瘤体较小，直径一般小于4cm。Marfan综合征常同时累及三个窦及升主动脉，可明显扩张。后得性者继发于心内膜炎、梅毒或霉菌感染、动脉粥样硬化、夹层动脉瘤等病变。
根据主动脉窦与周围心腔、大血管的解剖邻界关系，主动脉窦瘤的穿破方向首先是右心室流出道，右心房次之，破入左心房、心包腔或胸腔内者都属罕见。瘤体破裂口通常单个，也有多发的，口径小者为2～3mm，大的可达15mm以上。主动脉窦瘤破裂后形成主动脉-心脏瘘，产生主动脉根部与右心室流出道或右心房间的左向右分流，心脏迅速增大，肺血增多。瘤体破裂前一般无自觉症状，穿破后常突然感到胸前区疼痛，出现呼吸困难和心力衰竭症状，并迅速加重，若不及时手术处理，预后不良。体检于胸左第2～4肋间闻及粗糙的连续性杂音，并常可触及震颤。这些比较特殊的症状和体征对提示本病的可能颇有帮助。
X线平片表现：破裂前，除合并高位室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全的病例外，因瘤体小又位于纵隔内，一般无异常征象。穿破至右心后可见
❶心脏于短期内迅速增大，中度和重度增大的居多。以左心室增大为主，左右心房也可轻度增大，右心房增大显著时，提示主动脉窦瘤破入右心房的可能。
❷肺动脉段轻度或中度凸出。
❸主动脉结常无改变，心脏呈“主动脉”型或“二尖瓣-主动脉”型。
❹肺血增多，但合并左心衰竭时常同时有肺淤血，以及间隔线等间质性肺水肿征象。瘤体切除修补术后，心脏和肺血改变往往较快回复正常。
主动脉造影：根据典型病史、体征及X线平片表现，不难想到本病的可能性，但必须与动脉导管未闭、主-肺动脉隔缺损以及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等鉴别，确诊有赖于胸主动脉造影。造影显示受累的主动脉窦扩大变形，瘤体多数呈囊状或指状（图）。有时见到药柱喷射影，代表瘤的破裂口。与主动脉根部相沟通的右心室或右心房同时迅速显影。可同时合并主动脉瓣关闭不全，造影剂返流入左心室，故在主动脉窦瘤未能直接显示的情况下，本病尚须与高位室缺合并主动脉瓣关闭不全鉴别。

主动脉窦瘤穿破到右心室流出道示意图（侧位）
1. 升主动脉根部
2. 右心室
3. 主动脉窦瘤呈指状膨出，主动脉通过瘤的破裂口（箭示）与右心室流出道相通