阵发性冷性血红蛋白尿症

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一、概述

阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)系由于红细胞流经20℃以下皮肤毛细血管时即与D—L抗体相结合，激活补体系统，形成膜攻击复合体，使红细胞损伤后离子渗透，红细胞肿胀以致破坏而溶血。

二、临床表现

多在全身或局部受冷后急性发病。数分钟或数小时后出现短暂的寒颤、高热、恶心、呕吐、腰背痛等。发病后的第1次尿即为血红蛋白尿，持续时间可数小时，也可数日不等。

三、诊断

1.病史 急性发病，贫血严重，进展迅速。

2.体格检查 不同程度的贫血貌及黄疸。

3.实验室检查

(1)血常规：血红蛋白低于正常；外周血涂片可见红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱性点彩及多染性红细胞，甚至幼红细胞。

(2)含铁血黄素尿试验阳性。

(3)冷热溶血试验阳性。

(4)直接抗人球蛋白(Coombs)试验阳性，为C₃型。

四、诊断标准

1.受寒后急性发病，严重贫血，血红蛋白尿。

2.冷热溶血试验阳性。

3.Coombs试验阳性C₃型。

五、诊断评析

1.PCH是有明确诱因的一种罕见疾病，以儿童为多见，所以有血红蛋白尿的患者首先应除外其他疾病，其次再考虑PCH。

2.直接Coombs试验在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验，阳性率可提高。

3.阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分，过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病也有关，如传染性单核细胞增多症、支原体肺炎、麻疹、腮腺炎、病毒性肝炎等，应给予充分的注意。

六、鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多为慢性病程，反复出现的血红蛋白尿。实验室检查Ham试验(+)，特异性抗体CD₅₅、CD₅₉阴性细胞升高。

2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 急性发病时可有类似的临床表现及一过性血红蛋白尿，但诱因不同。冷热溶血试验阴性。