先天性胫骨假关节

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【释义】：

先天性假关节为胫骨中、下1／3交界处节段性骨形成失败，发生成角和病理性骨折，代之以纤维组织而形成假关节。病因不明。

【诊断】：

1．临床表现 患儿出生后即发现小腿向前外方弯曲，呈假关节畸形。也可只是胫骨向前或向前外弯曲，几年后因自发性骨折或手术形成假关节。有的患儿有皮肤咖啡色素斑、血管瘤、神经纤维瘤或脊柱畸形。踝关节可移向胫骨长轴后方，患儿缩短，常合并马蹄足畸形。

2．分类 按Boyd分型：

(1)Ⅰ型 出生时就已有前弓和胫骨缺损。

(2)Ⅱ型 出生时就有前弓和胫骨葫芦样狭窄，大多数在2岁前可有自发性骨折或轻伤引起骨折。

(3)Ⅲ型 胫骨中、下段有囊肿病损，在骨折前常先出现前弓。

(4)Ⅳ型 胫骨有硬化区，不变细。髓腔部分或全部闭塞，可发生“疲劳性骨折”，形成假关节。

(5)Ⅴ型 胫骨和腓骨均有假关节。

(6)Ⅵ型 骨内有神经纤维瘤和许旺瘤，致假关节。

【治疗】：

1．非手术治疗

(1)婴幼儿早期应用各种支具或夹板预防假关节发生。

(2)电刺激。

(3)脉冲磁场疗法(PEMF)。

2．手术治疗

(1)Ilizarov装置治疗。

(2)两侧自身骨片加松质骨移植法。

(3)后置短路骨片移植法。

(4)整段骨移植，髓内钉固定法。

(5)腓骨(肋骨、髂骨)带血管移植。

(6)应用扩张型髓内针治疗。