心脏异位和心脏移位

心脏异位 心脏异位指心脏位置的先天异常。胚胎发育早期，心球心室襻向右弯曲，心脏右位，继之原始心室向左旋转，右心室向前旋转位于左心室的右前方，终至形成左位心。这个旋转过程的发育障碍(胎儿期6～8周)则形成心脏异位。这个阶段也正是腹胸腔脏器转位和心内畸形的胚胎发育异常时期。因此三者间有密切关系： 内脏和心脏房室位置关系是确定心脏异位的重要组成部分，不同类型心脏异位常合并某些心血管畸形，对诊断有较大意义。
(1) 心脏轴线： 心底和心尖的连线，决定心脏在胸腔内的位置。心脏轴线指向左方、右方和居中分别称为左位心、右位心和中位心。
(2) 心房-心室-大动脉的位置和连接关系： 解剖的右心房位于解剖的左心房的右侧，是心房的正常位置关系，其左右位置倒转则为心房转位； 解剖的右心室位于解剖的左心室的右侧是心室的正常位置关系，其左右位置倒转则为心室转位。从胚胎发育考虑，心室的正常位置关系属右位球室襻，心室转位则属左位球室襻。
解剖的右心房与解剖的右心室(或左房-左室)相连接为房室连接相适应的正常关系，反之右心房与左心室(或左房-右室)相连接则为房室连接不相适应)的异常关系。主动脉在右后而肺动脉在左前（以半月瓣位置为准）为其正常位置关系，其位置倒转则为大动脉异位； 与其正常连接关系相反，主和肺动脉分别发自解剖的右心室和左心室则称为大动脉转位。
(3) 内脏和心房-内脏位置关系： 肝在腹腔内右侧，胃、脾在左侧；右肺三叶为动脉上支气管，左肺两叶为动脉下支气管。这种正常位置关系称内脏正常位，其位置倒转则为内脏转位。一般，右心房与肝、三叶肺和动脉上支气管同在右侧； 左心房与胃、两叶肺和动脉下支气管同在左侧。从上述腹胸脏器位置可以推断心房的位置。肝两叶几乎等大、居中（所谓水平肝），胃的位置不定称为内脏变位或对称位。
以正常左位心(左位心+内脏-心房正常位)为基础，结合心脏轴线的方位和内脏、房室位置关系，可将心脏异位分成下列基本类型（图），并见表1。

表1 心脏异位的基本类型

类 型	心脏轴线	内脏位置	心房和心室位置
正常左位心	左 位	正常位	正 常
镜面右位心	右 位	转 位	转位，正常的镜 面象
右旋心(单 发右位心)	右 位	正常位或变位	心室转位，一般 心房位置正常
左旋心(单 发左位心)	左 位	转位或变位	一般心房转位， 心室位置正常
中位心	居 中	正常，转位 或变位	正常或转位

镜面右位心： 右位心合并内脏转位，心脏房室和大动脉的位置关系也完全倒转，其连接关系一般正常，呈正常左位心的镜面象。这种心脏异位常单独存在，循环功能正常。并发心内畸形者不超过10%。
右旋心： 心脏右位而内脏位正常，少数变位，因此又称为单发右位心。“右位”程度一般不如镜面右位心明显。这种心脏异位70～80%合并心血管畸形，常见的有校正型大动脉转位、肺动脉狭窄、室间隔缺损等。
左旋心： 心脏左位而内脏转位或变位，因此又称为单发左位心。这种心脏异位绝大多数合并有严重而多发的心血管畸形，如单心房、室，共同房室瓣或大动脉转位等。
中位心： 心脏轴线和心尖居中，室间隔几成矢状位左右心室并列。内脏和房室位置关系正常、转位或变位。诊断上应注意除外肺气肿或横膈低位所致的 “悬垂型”心脏。
以上心脏异位中内脏变位或对称位者常合并无脾症或多脾症； 心房倾向于两侧对称，均为右或左心房； 两侧肺和支气管分支也倾向于对称，均为右或左肺方式。几乎均合并心血管畸形。无脾症常见有房室通道畸形、单心室、肺动脉狭窄或闭锁、大动脉转位、体和肺动脉畸形引流等； 多脾症多伴体和肺静脉畸形引流、房或室间隔缺损和左心排血受阻性疾病等。

心脏及房室转位示意图
A.正常左位心，内脏位置正常
B.镜面右位心，心脏轴线向右，内脏转位
C.右旋心，内脏-心房位置正常，心脏轴线向右，心室转位
D.左旋心，内脏-心房转位，心脏轴线向左，心室位置正常
E.左旋心，内脏异位（水平肝），心脏轴线向左，心房位置不定或单心房

心脏移位

由于胸部疾患和畸形使心脏偏离其正常位置称为心脏移位。例如肺不张、广泛胸膜增厚粘连、肺不发育或发育不全均可牵引心脏向患侧移位； 大量胸腔积液、气胸、巨大肿块等可推压心脏向健侧移位。胸椎侧后凸所致的胸廓畸形、漏斗胸、鸡胸、直背等均可引起不同程度的心脏移位。这种继发的心脏移位仅有位置的改变，应区别于心脏异位的发育改变，它与心脏大血管畸形和内脏转位、变位无直接联系。