颅狭窄症craniosynostosis又称颅缝早期闭合,系一种家族性、常染色体隐性遗传的先天性神经系统疾病。男性多见。病理表现为1条或数条颅骨缝在胎儿期即开始闭合,闭合处骨质隆起,形成骨嵴,缝痕完全消失。闭合缝两侧的颅骨不能再沿此缝呈垂直向生长,仅能在其他方面代偿的生长,形成头部畸形。同时由于颅骨部分过早闭合,与脑的发育不适应,造成颅内压增高,使脑组织和脑神经受压,可出现其他方面畸形;颅骨亦因之变薄。由于过早闭合的骨缝不同,头部畸形亦不一样,如尖头、扁头、舟状头、三角头、斜头等。本病可手术将过早闭合之骨缝切开,并防止其再过早闭后。 |