遗传性球形红细胞增多症hereditary spherocytosis系一种伴有遗传性红细胞膜缺陷的溶血性贫血。临床特点是血液中有大量较正常红细胞直径为小,厚度增加似球形的红细胞。此细胞对低渗盐液脆性增加;又由于变厚不易变形,因此,多阻滞于脾窦而产生贫血、黄疸、肝脾肿大等。本病为常染色体显性遗传,男女均可得病,生后即可发生贫血和黄疸;如有急性溶血或再障危象,可有发热、寒战、恶心呕吐、急剧贫血等。本病以脾脏切除治疗为主。 遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症hereditary spherocytosis是一种遗传性溶血性疾病。贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是其典型临床特征。切除脾脏有明显疗效。 ☚ 营养性巨幼红细胞性贫血 球蛋白生成障碍性贫血 ☛ 00003952 |