脱髓鞘疾病伴发的精神障碍

脱髓鞘疾病常伴发精神障碍，其中以多发性硬化和弥漫性硬化时的精神障碍最为多见。分别简述于下。
多发性硬化症伴发的精神障碍 多发性硬化症，又名播散性硬化症，或岛性硬化症，是一种中枢神经系统的慢性进行性脱髓鞘疾病.其临床特征是有反复缓解和恶化的病程，各种神经症状以及情感障碍和智力减退。
病因至今未明。晚近提出本病是对神经系统白质的自家免疫性疾病的假说，目前正在进一步研究中。根据流行病学的研究有认为发病可能与寒冷的气候和人种有关。此外，感染、外伤、劳累和妊娠以及气候突变，情绪激动等对疾病的发生和复发都有一定关系。
北欧、北美和英国的患病率较高，估计为4.4‰左右，为神经系统疾病中的常见病之一，但在我国则较少见。好发年龄是20～40岁，以24岁为高峰，女性略多。
症状和体征视病变部位、范围大小而定。反复的缓解和恶化是本病的主要特征，缓解期久暂不一，个别的可长达20年之久。起病大多急骤，常见的症状有失明、复视、眼球震颤、意向性震颤、瘫痪、构音困难、小脑性共济失调和吟诗状语言等。脊髓受损害时常有括约肌功能障碍。在疾病的早期即可出现精神症状，诉述繁多而体征甚少，此时患者表情欣快，常有不合时宜的大笑，过分的敏感，容易接受暗示，因此易误诊为癔症。此外，易激惹、烦躁不安、哭泣、忧郁和情绪不稳等亦很常见。有时因额叶受损害而出现性格改变。在疾病后期可出现智力减退，注意不集中，兴趣贫乏，记忆减退和判断障碍等，最后出现痴呆。个别病例可出现视、听幻觉。亦有起病后出现意识障碍，表现为嗜睡、谵妄和昏迷。发病后79～93%的患者能存活10～20年。
实验室检查65%的患者脑脊液有γ-球蛋白升高。
诊断主要依据反映中枢神经系统有广泛病变的各种神经症状和反复缓解和恶化的病程。脑脊液γ-球蛋白升高，有助诊断。在早期须与癔症相鉴别。
至今尚无特殊疗法。保持身心愉快，预防继发感染或其他合并症能减少复发和延长缓解期。应避免过重体力劳动，注意适当的休息，合理安排生活，防止情绪波动。饮食以高碳水化合物、低脂食物为宜。女性患者应避孕。肌内注射维生素B₁₂可能略有助益。
弥漫性硬化症时的精神障碍 弥漫性硬化症，是一组病因不明的主要侵犯大脑白质的脱髓鞘疾病，好发于儿童和青少年，临床上出现的神经症状甚多，并有抽搐和痴呆。和多发性硬化症相比较，本组疾病一般不出现症状的缓解期，预后差，多半在发病后数年内死亡，所幸者发病率低，在我国更为罕见。兹列举两种疾病于下：
Schilder病 病因未明，多数无家族遗传史，少数患者在起病时有外伤史，Schilder认为发病与感染有关，因有些患者在上呼吸道感染后发病。常在30岁以前发病，儿童和青少年更为多见。呈急性或亚急性起病，人格改变和行为障碍较神经症状先出现，患者变得情绪不稳，容易激怒，兴趣贫乏，淡漠迟钝；随着病程的进展，精神症状愈益显著，患者表现欣快幼稚，强制性哭笑，记忆缺失，亦可出现幻觉和妄想，智能减退和呆滞淡漠逐渐加重，直至痴呆。可伴进行性视力损害，同向偏盲，皮质性盲，严重时双目失明，但瞳孔反射和眼底视神经乳头均不受影响，单瘫、偏瘫、皮质性截瘫以及局限性或全身性抽搐在额叶受影响时颇常见，颞叶受损害时可出现耳聋、失明、失语、失用和失写等，至晚期出现去大脑强直和肢体挛缩。本病预后差，无缓解期，一般在得病后三年左右死亡。无有效治疗方法，以对症支持疗法和预防并发症为主，亦有认为在某些病例用皮质激素可减轻症状。
Pelizaeus-Merzbacher病 这是弥漫性硬化症的另一种类型，与Schilder病不同者为本病有明显的家族遗传史，临床上有大脑和小脑受损害的症状和体征，病程长，可成活至成年期。常在婴儿期起病，头部震颤和眼球震颤常是最早出现的症状，随后下肢和上肢先后出现痉挛性轻瘫，步态不协调，意向性震颤，言语缓慢和假面具样面容等，视神经萎缩引起的视力损害甚至失明亦常发生，到五、六岁时精神症状明显，主要表现呆滞淡漠、智力减退，随着病情的进展痴呆日益加重。目前本病无有效疗法，主要是生活上的照顾和预防并发症。