继发性胆汁性肝硬化
由肝外胆管(胆总管、肝总管)长期持续性阻塞所致的肝硬化,称为继发性胆汁性肝硬化,又名阻塞性胆汁性肝硬化,应与原发性胆汁性肝硬化相区别。
本病常继发于:
❶胆总管结石嵌顿;
❷胰头癌、Vater壶腹癌、胆总管和胆囊原发性癌、肝门淋巴结转移癌及胆管囊肿等引起胆道阻塞;
❸手术后胆管狭窄、胆系慢性感染反复发作所引起的胆总管周围粘连、先天性胆道闭锁或缺如、Vater壶腹溃疡疤痕形成的良性狭窄;
❹寄生虫病如严重的华支睾吸虫病、胆道蛔虫病或肝包虫病(肝棘球蚴病)等。
病理显示肝略缩小,表面平滑或颗粒状,肝脏色泽绿褐,硬度中等。汇管区胆管明显扩张,胆小管与毛细胆管内有胆栓,叶间胆管可见微小结石,扩张的细胆管破裂后胆汁溢出,形成胆湖,与胆栓、胆湖相邻的肝细胞呈羽毛样变性,在汇管区扩大的胆管周围有明显结缔组织增生,其中有炎性细胞浸润,日久结缔组织向小叶间扩展或向小叶内伸展,分割肝小叶形成假小叶。
临床上具有慢性阻塞性黄疸的特点,其表现虽与原发性胆汁性肝硬化相似,但有下列不同点: 年龄、性别因原发病而异; 黄疸出现的早晚或有无波动性也因不同原发病而异;胆石阻塞并发胆系感染的多见,常有寒战、高热、上腹痛及黄疸加深; 位于胆总管以下部位的非炎症性阻塞常可扪及肿大的、表面光滑、可移动的胆囊; 免疫学改变不如原发性胆汁性肝硬化明显,线粒体抗体阳性率及其滴度均低;胃肠X线钡餐检查(低张)、逆行性胰胆管造影、经皮肝穿刺胆管造影等常有阳性发现。
本病治疗与预后视原发病而定。结石嵌顿及术后狭窄等良性梗阻,有完全治愈的可能性,关键在于早期诊断,早期手术解除梗阻,以避免发展到肝硬化阶段;恶性梗阻早期手术有时可根治或可延长生命;如肝硬化已至晚期,出现肝功能衰竭的临床表现时,则手术危险性大,应先积极进行支持疗法,创造手术条件。