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字词 继发性肝铁质沉着病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
继发性肝铁质沉着病

继发性肝铁质沉着病

铁质沉着病是铁代谢障碍所致铁在体内过度沉积于肝、胰及皮肤等组织的疾病,可分为原发性与继发性两类,前者称为原发性(特发性)血色病,后者称为继发性肝铁质沉着病或称继发性含铁血黄素沉着病。
产生继发性肝铁质沉着病的病因:
❶外因性铁代谢异常: 如长期大量输血、过量应用铁剂、摄入铁含量高的饮食或慢性酒癖、某些血液病(反复溶血、遗传性球形红细胞增多症、恶性贫血)等;
❷继发于慢性肝脏病的铁代谢障碍: 如门-腔静脉分流术后、延发性皮肤卟啉病等。正常人每日自食物中摄取铁量及排出铁总量各为约1mg,呈平衡状态。由于机体排泄铁的能力有限,当铁摄入量持续增加,即可引起全身性铁质沉积。输血后肝铁质沉着是由于长期反复输血所致。据研究,每公斤全血约含铁500 mg,一般认为输血量达到15 kg(约含铁7g),可产生铁质沉着病;也有指出输血在100次以上者,才能发生本病。文献报道,本病患者输血次数最少的12次,最多的有290次,输血次数少而发病者,可能和输血前后长期应用铁剂有关。西非班图族人常吃含铁高的饮食及嗜酒,发生本病者较多。
正常人体含铁总量约3.5~4.5g,继发性肝铁质沉着病患者可高达正常人的10倍,以铁蛋白及含铁血黄素形式,沉着于肝、胰腺、骨髓、心肌、内分泌腺及皮肤粘膜等组织内。肝脏肿大,呈铁褐色及结节性硬化;胰腺褐色硬化。显微镜下可见肝细胞、Kupffer细胞及胆管上皮,均有大量含铁血黄素颗粒沉着; 胰腺腺泡退行性变及纤维化,腺泡细胞与胰岛细胞内有含铁血黄素沉着;皮肤深层黑色素增多及含铁血黄素沉着;心肌萎缩、纤维化;垂体、肾上腺、甲状腺与性腺等均可见含铁血黄素沉积,但病变较轻微;肾小管上皮细胞、骨髓单核巨噬细胞系统亦有类似的改变。
临床表现为肝硬化、糖尿病及皮肤色素沉着呈青铜色成为本病的典型三联征。肝肿大、质硬、轻度压痛,表面有结节。可有腹水、食管静脉曲张,但比小结节型肝硬化少。糖尿病常对胰岛素治疗效果不佳,且不少出现糖尿病并发症。颜面、上肢伸侧、手背、脐部、外阴、与肛门部皮肤呈现青铜色。此外,可有心功能不全、心律失常、月经不调、体毛脱落及性欲缺乏等表现。实验室检查血清铁浓度显著增加,早期可达200~300μg%,不饱和铁结合力(UIBC)下降。肝功能轻度异常,血清白蛋白降低,球蛋白增加。驱铁试验阳性。可赖肝穿刺或皮肤活组织检查得到确诊。
治疗主要为驱铁疗法、放血及对症处理。放血疗法对贫血患者不合适,忌进含铁质丰富饮食,禁酒。

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