继发性红细胞增多症secondary polycythemia

系指由于某些因素或某些疾病引起的红细胞增多而言。本症多由于缺氧而引起：如高山居民；影响肺通气功能的肺部疾病；从右向左分流的先天性心脏病；以及吸烟过多引起的碳氧血红蛋白过多症，高铁血红蛋白血症，氧亲和力增加的血红蛋白病等。也见于红细胞生成素及红细胞生成素样物质异常增多状态等。血液检验；红细胞数增加，血容量正常或增加、血小板与白细胞正常，无脾肿大。本病以治疗原发病为主。

继发性红细胞增多症secondary polycythemia

指由于其他疾病或生理、病理状态所引起的红细胞增多。如新生儿红细胞增多症、高原性红细胞增多症以及慢性肺部疾病、先天性心血管疾病、肾脏疾病等所引起的红细胞增多症。临床具有原发病特点。治疗应除去病因。

继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症是继发于其他疾病或病理状态的红细胞增多，可以因生理适应代偿性增加或生理非代偿性红细胞生成的刺激作用而发生。按病因分为以下几种：
新生儿红细胞增多症： 正常足月新生儿的血红蛋白18.0～19.5g/dl，红细胞570～640万/μl，红细胞压积53～54%，这是由于胎儿在母体内处于生理缺氧状态。婴儿出生后红细胞数逐渐下降，二周后可达正常。如血红蛋白>20g/dl，红细胞压积>60%即可诊断为新生儿红细胞增多症，其发病原因可能由于胎盘的输血过多，这是因为双生子间转输或母亲与胎儿间的转输； 胎盘功能不全；内分泌及代谢异常如先天性肾上腺增生，新生儿甲状腺机能亢进，母亲患糖尿病等。治疗可用交换输血法。
高原性红细胞增多症： 这是慢性高山病的一种类型。由于在高原地区，大气压减低，在缺氧的刺激下，红细胞内2,3二磷酸甘油酸含量增高，它能减低血红蛋白对氧的亲和力，使氧合血红蛋白解离曲线右移，这有利于在组织中释放氧。但患者血清中红细胞生成素亦有代偿性增加，促使红细胞增多。本病在国内青海、西藏等地均有报道，男女均可发病。在海拔3,500m以上，随海拔高度增加，本病的发病数亦相应增多。治疗方法最好是移居至海平线地区，静脉放血亦可减轻症状。有用雌激素——乙烯雌酚每日5mg治疗有效的报道。
慢性肺脏疾病引起的红细胞增多症： 如肺气肿、长期支气管哮喘、严重脊柱侧突或后突影响肺心功能、肺原性心脏病、多发性肺栓塞、Ayerza综合征、肺换气不良综合征(Pickwickian综合征)等均可继发红细胞增多症。心血管疾病引起的红细胞增多症： 先天性心脏病，如肺动脉瓣狭窄 (常伴有室间隔或房间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管开放)、大血管完全移位、法乐四联症等常继发红细胞增多症。这是由于血液短路使动脉血氧饱和度降低，氧张力降低，刺激红细胞生成素的分泌，促进红细胞造血。获得性心脏病，如二尖瓣狭窄和慢性肺原性心脏病，由于全身血循环障碍和肺通气受阻，亦可伴发红细胞增多症。先天性肺动静脉瘘、门静脉与肺静脉血管交通亦伴发红细胞增多症。
血红蛋白病引起的红细胞增多症： 与氧亲和力增高的血红蛋白不易将氧释放至组织，引起组织缺氧，使红细胞生成素异常增加而发生红细胞增多。国外报道有三十余种异常血红蛋白都有氧亲和力增加，氧合血红蛋白解离曲线左移，组织氧张力减低，红细胞生成素增多，重者可引起红细胞增多症。患者常有遗传倾向。
异常血红素引起的红细胞增多症： 这组疾病包括一些遗传性或病理条件下血红蛋白对氧的摄入或释放异常。如高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、一氧化碳血红蛋白血症等。由于血红蛋白失去与氧结合的能力，不能携带氧至组织，故可继发红细胞增多症，其程度一般均较轻。
吸烟所致的红细胞增多症： 本病是近年提出来的。有些人因大量吸烟，长期暴露在一氧化碳高水平中，吸入的一氧化碳对血红蛋白有较强的亲和力，以致替代、降低了血红蛋白结合氧的能力，造成组织缺氧状态，引起红细胞增多症。
肾脏疾病引起的红细胞增多症： 肾脏疾病继发红细胞增多症者以肾癌为最多，其次为多囊肾、肾盂积水、肾良性腺瘤、肉瘤、结核等：继发性肾脏肿瘤、肾移植等也可有红细胞增多症。由于肿瘤、囊肿或积水压迫肾组织，阻碍血流，引起局部组织缺氧，使肾脏的红细胞生成素增加，导致红细胞增多。手术切除肿瘤、囊肿或肾脏，即可使红细胞数恢复正常。肾脏疾病合并红细胞增多症的病例，国外已报道数百例，国内亦有个例报道。
肿瘤引起的红细胞增多症： 小脑成血管细胞瘤、肝细胞癌、子宫肌瘤、肾胚胎瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等均可伴有红细胞增多症。有个别报道胃癌、前列腺癌、何杰金病及食管肿瘤等也有少数病例合并红细胞增多症。国内有肝细胞癌及子宫肌瘤合并红细胞增多症的病例报道。这组病例的发病机理并不完全相同，有的还不清楚。大多数学者证明某些肿瘤或囊液中含红细胞生成刺激物质，如小脑成血管细胞瘤、肝细胞癌等；有的肿瘤可能是因肾外非代偿性红细胞生成素生成，如肝细胞癌、子宫肌瘤等；也有的是因为肿瘤压迫影响肾脏供血，引起肾缺氧，导致红细胞生成素增加，如子宫肌瘤；部分肿瘤可能与内分泌影响红细胞生成素有关，如嗜铬细胞瘤等。这些肿瘤经手术切除后，大部分患者的红细胞数可恢复正常。