眼、耳的发生及畸形

眼球起源于三个部分，即神经外胚层、表面外胚层和中胚层。胚第4周，间脑的腹外侧部分向两侧凸出形成左、右两个眼泡，眼泡近端伸长变细，称眼柄。胚5周眼泡远端凹陷，形成双层壁的杯状结构，称眼杯。眼杯的口，即将来的瞳孔。胚6周眼杯的外层分化为色素上皮层，上皮细胞胞质内出现黑色素颗粒，因而在头部两侧眼明显可见，内层变厚构成神经层。两层共同组成视网膜。眼柄分化为视神经。当眼泡开始形成时，覆盖眼泡表面的外胚层凹陷，形成晶状体泡。以后晶状体泡渐与表面外胚层脱离，完全陷入眼杯里面，逐渐分化为实体的晶状体。当晶状体泡形成时，其表面外胚层分化为角膜上皮，与角膜上皮毗邻的表面外胚层后来形成皱褶，分化为结膜上皮和眼睑。眼球的其余部分都由中胚层形成。胚8周末眼睑闭合，第6月末重又张开。内耳、中耳、外耳分别由相距较远的不同原基发生。胚4周，菱脑两侧的表面外胚层凹陷并与表面外胚层分离形成耳泡。耳泡分化为内耳膜迷路。第3个月，耳泡周围的间充质分化成一个软骨囊包裹着膜迷路，到第5个月，软骨囊骨化成骨迷路。中耳是由第1咽囊内胚层演变而来。第4周时，第1咽囊向外侧生长，与外胚层第1鳃沟的底相贴。后来第1咽囊的远端膨大，演变为鼓室的上皮，近端则形成咽鼓管的上皮。鼓室周围的间充质分化成3块听小骨。外耳由第1鳃沟发生，第1鳃沟演变成外耳道，鳃沟底与鼓室相贴处形成鼓膜。胚6周，第1鳃沟周围的间充质增生，形成6个结节状突起，分居外耳道两侧，这些小结节长大、合并，形成耳廓。若两侧眼泡在中线合并，则产生独眼畸形，患儿只有一个正中眼，眼上方常发生一个管形鼻(见图2.4-9)。若眼泡未发生，则为无眼畸形。无耳畸形即一侧或双侧无耳廓，是由于耳结未发生或耳结在发生初期停止发育所致。真正完全无耳廓者很少见，常具有一些发育不良的耳结痕迹。

图2.4-9 独眼畸形