原发性温抗体性溶血性贫血

原发性温抗体性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一种，患者体内有红细胞自身抗体，于正常体温下血清学反应最强，故名。病因不明。国内文献报告，此型溶血性贫血占自身免疫性溶血性贫血的50～79%。温抗体系不完全IgG抗体，在37℃时呈现最强的血清学反应。该抗体包被于红细胞表面，或在补体参与下直接裂解红细胞，或被巨噬细胞吸附部分吞噬红细胞而致溶血；淋巴细胞和单核细胞亦可使表面包被IgG的红细胞破裂。
临床表现不一，多数患者起病隐匿。常以贫血为主诉，偶因出现黄疸就医。少数患者发病急骤，表现为高热，寒战、黄疸、头痛、腹背痛、血红蛋白尿。发病前可有感染、妊娠、外科手术、外伤等诱因。约半数患者可见肝脾轻度肿大。贫血程度不一。骨髓中红系统增生活跃。外周血中网织红细胞数增多，白细胞数正常或升高，血小板数正常。当并发Evans综合征时，血小板减少。若并发溶血危象，红、白细胞和血小板均减少。血清胆红素常轻或中度升高，以间接胆红素为主。Coombs试验是诊断本病的重要方法，约80～90%患者直接Coombs试验呈阳性。阴性患者可用更为敏感的抗IgG 消耗试验或自动增强凝集技术检测。用51Cr 标记红细胞法测出其寿命显著短于正常。
肾上腺皮质激素对多数患者有效，如单独使用疗效不佳时，可并用免疫抑制剂。脾切除适用于药物治疗无效或需大剂量肾上腺皮质激素方能维持疗效的患者。血浆交换适用于急需控制溶血而其他疗法未能奏效者。经治疗可缓解，可复发。儿童及年轻患者预后较好，老年预后较差。10年生存率约为70%。感染、栓塞、贫血为常见死因。