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本征即嗜酸、嗜碱细胞缺乏反复感染综合征，1977年由Lennart及Juhlim报道。实验室检查证实为一种IgA,IgE缺乏的自身免疫性疾病。患者血、骨髓、痰液和皮肤炎性渗出液中缺少嗜酸与嗜碱细胞。临床有反复感染、溶血性贫血、哮喘、鼻炎、皮肤广泛疥癣、脱发等症状。
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