颅椎连接处先天畸形

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又称寰枕部畸形，根据病理解剖特点分为❶ 颅底凹陷；
❷ 寰枕融合；
❸ 寰枢椎脱位；
❹ 先天性颈椎融合；
❺ 小脑扁桃体下疝。

临床表现：
❶ 多数患者在11～30岁起病，病情呈缓慢进行性发展、部分病人可无明显诱因突然加重。
❷ 首先症状为走路不稳或肢体无力。
❸ 查体见：短颈畸形、后发际低下、眼球震颤、语言不清、舌肌萎缩、站立不稳及共济失调、肌张力增高等。颅骨及上颈段X线平片检查为主要诊断方法，MRI检查能观察颈髓及小脑扁桃体下疝情况。

手术治疗的目的是切除枕骨大孔后缘、上颈椎椎板减压以解除小脑、延髓和上颈髓受压。