自身免疫性溶血性贫血autoimmune hemolytic anemia

为机体免疫机能发生异常，在体内产生各种自身抗体，这些抗体可直接吸附于自身正常红细胞表面，使其损伤破坏而引起的一种溶血性贫血。抗体通常为IgG，临床表现为贫血和溶血，肝脾肿大，抗人球蛋白试验常呈阴性。激素治疗有效。

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是一种由于患者体内存在红细胞自身抗体而引起红细胞破坏的溶血性疾患。可分原发性和继发性两种，前者原因不明；后者可继发于淋巴系统增生性疾病、浆细胞病、自身免疫性疾病、非淋巴系统肿瘤、感染及某些药物等。红细胞自身抗体的产生可能与下述因素有关：
❶某些因素，如病毒、药物改变了红细胞膜结构而具有自身抗原性，刺激免疫系统产生红细胞自身抗体；
❷某些致病微生物，如肺炎支原体、EB病毒具有与人红细胞膜相同的抗原，其抗体可与红细胞膜产生交叉反应，引起红细胞破坏；
❸免疫系统的“自身识别”功能失常，导致红细胞自身抗体的产生。红细胞自身抗体在血清学上可分“温抗体”和“冷抗体”两种类型，前者多为IgG，在正常体温(37℃) 时血清学反应最强； 后者多为IgM，在31℃以下始出现血清学反应，在0～5℃时反应最强。冷抗体性自身免疫性溶血性贫血包括冷凝素综合征和阵发性冷血红蛋白尿。红细胞自身抗体通过两种方式破坏细胞：
❶与红细胞表面抗原结合，在补体参与下直接裂解红细胞。
❷巨噬细胞膜上有IgG Fc片段及C3b的受体，红细胞与其抗体及补体结合后，可被巨噬细胞吸附，进而被部分或全部吞噬。被部分吞噬的红细胞表面产生缺口，表面积与内容物的比例减少，红细胞由双凹形变成球形，可塑性降低，易在脾脏中破坏。
临床表现、治疗和预防可因不同分型而异，分别详见有关条目。
可根据红细胞寿命短于正常和检出红细胞自身抗体进行诊断。前者可用51Cr标记红细胞法测定；后者通常用抗球蛋白试验(Coombs试验)进行检测。对Coombs试验呈阴性反应的患者，可采用更为敏感的方法，如抗IgG消耗试验或自动增强凝集技术进行检测。

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自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血也称免疫性溶血病，是患者的自身抗体破坏自身红细胞引起的疾病。自身抗体对红细胞血型常有一定的特异性，常只与具有一定血型物质(如Rh血型系统、Ii血型系统或P血型系统) 的红细胞相结合。自身免疫性溶血性贫血可分原发性及继发性两种。前者原因不明，后者可继发于某些疾病，或因服某些药物而引起。继发性自身免疫性溶血性贫血按抗体的性质和病因可分为三类，即温抗体型、冷抗体型和药物免疫性溶血性贫血。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 这是由温抗体所引起的贫血。温抗体与红细胞在10～40℃之间相结合，而在37℃时抗体的活性最强。温抗体主要是IgG，占70～80%，也有个别是IgM的报告。IgG亚类对溶血的程度有重要关系。本病以IgG1亚类为最常见，若红细胞只被IgG1自身抗体覆盖时，只有约2/3的溶血，而被IgG3自身抗体覆盖时，则皆有溶血。温抗体主要对Rh血型系的红细胞有特异性，如抗e (CDe/CDe)抗体是最常见的一种。溶血机制一般认为是IgG与红细胞结合后，激活补体，即可出现溶血。但更大量的是使补体激活到C3b阶段，然后通过吞噬细胞的C3受体(或Fc受体)将其吞噬、破坏。这种吞噬和破坏作用主要在肝、脾进行，所以主要是血管外的溶血。测定温抗体主要是采用抗球蛋白试验。直接抗球蛋白试验主要是检查红细胞表面有无免疫球蛋白，而间接抗球蛋白试验是检查患者血清中有无游离的抗体存在。本病血清中游离抗体极少。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 这是由冷抗体引起的贫血。可分为两类： 冷凝集素病和阵发性寒冷性血红蛋白尿病。
冷凝集素病 又称冷溶血素病。急性者可见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等，慢性者继发于淋巴细胞增多性疾病（多为恶性淋巴瘤）。冷抗体的活性范围甚窄，一般在0～10℃之间，但偶尔可见于32℃者。冷抗体主要是IgM，偶尔也可有IgG。冷抗体对所作用的红细胞的血型也有一定的特殊关系，为抗I或抗i抗体。其溶血机制也是结合了红细胞的抗体进而结合补体，导致溶血及被吞噬细胞吞噬。但冷凝集作用的温度范围常与病情呈正比，所以较检查抗体的效价有更大的临床意义。血清中的游离冷抗体较多。
阵发性寒冷性血红蛋白尿病 为Donath-Landsteiner溶血素 (DL抗体) 所引起的溶血病。主要继发于梅毒，偶尔继发于某些病毒性感染如麻疹、水痘等。患者在受寒后可发生血管内溶血，表现为深色的血红蛋白尿。DL抗体也属于冷抗体型。DL抗体为IgG类抗体，在较低温度时与红细胞结合，在17℃时无结合作用，且已结合的抗体在加温后分离缓慢，因此DL抗体又叫做双相冷溶血素。患者在寒冷环境时表浅血管受寒，DL抗体与红细胞结合，当该红细胞循环到深部的温度较高的血管中时，可与补体成分相结合而发生血管内溶血作用。DL抗体对P血型系统红细胞有特异性。在血清中游离的DL抗体也较多。
药物免疫性溶血性贫血 某些药物有时可引起溶血性贫血。在这些病人中产生了抗药物的抗体，药物与其抗体吸附到病人红细胞表面并结合了补体而引起溶血。此种反应不属于真正的自身免疫反应，因抗体是针对药物产生的。