胱氨酸尿检查法Cystinuria examination method

胱氨酸尿症是一种先天性代谢性疾病，主要原因是肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的重吸收障碍，患者尿中有这四种氨基酸排出。胱氨酸生成六角形片状结晶，可引起尿中形成胱氨酸结石。临床常用亚硝基铁氰化钠法测定尿中有无胱氨酸。其原理是胱氨酸经氰化钠作用后，与亚硝基铁氰化钠产生紫红色反应。具体操作，取被检尿液5ml于一试管内加入50g/L氰化钠溶液2ml，充分混合，静置10min。再用滴管逐渐加入50g/L亚铁氰化钠液，边加边振摇，约需10～20滴，出现紫红色者为阳性。正常尿中胱氨酸排出量为40～80mg/24h，一般检查方法为阴性。胱氨酸尿患者，尿液中胱氨酸排出量为700～1500mg/24h。阳性表示尿液中胱氨酸含量≥250mg/L。