肺发育不全

肺发育不全由胚胎期肺芽发育停顿所致。肺芽是从胚胎气管末端分为左右两枝膨大而成，再由肺芽发育成支气管及其分支，反复分枝成支气管树，最后形成肺泡。如气管缺如，则无肺芽；如气管分出肺芽，而肺芽停止发育也形成双侧肺缺如。因此肺芽发育过程中，不同形式的发育停顿可产生单侧肺缺如，肺发育不良或肺叶缺如。
双侧肺缺如 极罕见。气管亦可缺如，或仅有部分气管残留，且可伴有食管畸形。伴心脏畸形更多见。气管本身发育不完全，双侧肺无从发生，胎儿虽不成死胎，出生时有呼吸挣扎，但不能维持生命。
单侧肺缺如 较罕见。有一侧主支气管缺如，左侧多于右侧。右侧肺缺如患儿出现症状更多，且存活期较短。单侧肺缺如的患儿，约半数于婴幼儿期死亡，但也有活至60～70岁者。此畸形不少伴有骨胳、心脏或其他内脏畸形。常有症状为呼吸困难、紫绀和呼吸音粗糙，生长发育迟缓。患侧胸壁稍有发育不良，但因胎儿早期心脏即位于对侧，胸腔发育较均匀，故无形似全肺切除后之胸壁畸形。X线显示患侧有均匀之阴影。患儿如不伴其他严重畸形，单肺应能维持正常生命，但因气管扭曲，受异常位置之主动脉弓压迫，患儿有严重呼吸困难、哮鸣和咳嗽，且有明显肺部感染。仅可用涤纶管移植，延长主动脉弓方能解除压迫。
肺发育不良 系肺实质发育未成熟，可有下列类型：
❶膈疝伴有之肺组织未完全发育。
❷肺动脉缺如的肺发育不完全。
❸畸形或支气管发育不全所连接的肺组织球形块。
肺叶缺如 为一叶或二叶肺缺如，多为右上与右中叶。心脏向病侧移位，常发生呼吸道感染。病侧余肺，如有支气管或肺血管异常，以切除为宜。

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肺发育不全

先天性肺发育不全系先天性肺发育畸形的一种，胚胎发育障碍出现时间约在妊娠最后两个月，相当于肺泡发育时期。病理检查病肺已有支气管、肺实质及血管系统，但发育不全。支气管终末端为肉样组织、血管组织或囊肿组织。可发生一叶肺或一侧肺。左右侧、部位及男女性别上均无区别。肺发育不全往往伴有膈疝、先天性心脏病，如间隔缺损、法乐四联症等。
肺发育不全病人的症状轻重不同，可有肺感染、咳血、咳嗽、呼吸困难等症状。如有心血管畸形则有相应的症状。X线检查因肺动脉发育不全呈透明肺表现。肺动脉造影对诊断有重要意义，支气管造影对了解支气管情况有帮助，心导管术和心血管造影对心血管畸形的诊断有决定性意义。
单纯肺发育畸形如无症状不需特殊处理。心血管畸形往往需要手术矫正，将在心血管畸形部分叙述。