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又称“蓬发综合征”。头发变细或粗而稀疏，朝不同方向生长，不能梳理整齐，脆而易断者。头发多干燥，呈淡黄色，有特殊光泽。扫描电镜下毛干有1～2个与毛发长轴平行的纵行凹沟，断面呈三角形、扁平形、肾形或不规则形。多数于1岁内发病，少数在儿童期。该征仅限于头发，部分伴有外胚叶发育不良。
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