淀粉样变amyloidosis

变性的一种。器官的细胞间、血管壁和网状纤维上出现淀粉样物质(amyloid)的一种病理变化。淀粉样物质是一类糖蛋白，在H-E切片上为无定形半透明淡红染物质；刚果红染色呈红色，阿尔辛蓝染色呈绿色；在偏振光下呈双折光性。它遇碘和稀硫酸后呈蓝色或紫色，与淀粉的反应相似，传统上称为淀粉样物质，其实与淀粉无关。淀粉样变分原发与继发两种。前者与浆细胞骨髓瘤有关，家畜中少见；后者多见于慢性感染、炎症、免疫反应障碍、组织过度崩解和某些肿瘤时，与慢性炎症和抗原刺激导致肝细胞过度生成血清淀粉样物质有关。肾、肝、脾和淋巴结经常受侵。病变器官肿大，呈苍白色，质如硬橡皮。由于淀粉样物质外观似蜡，所以也叫蜡样变性。

淀粉样变amyloidosis

组织内有淀粉样物质沉着叫淀粉样变。分为全身性和局部性两种：全身性者多继发于长期慢性化脓性疾病及结核病等，可累及许多内脏；局部性常见于眼结膜和上呼吸道等处，常继发于多量浆细胞浸润的慢性炎症。淀粉样物质为蛋白质与粘多糖的复合物，是蛋白质代谢障碍的一种产物。

淀粉样变amyloidosis

是组织变性的一种。为淡红且染色均匀的淀粉样物质，沉着于细胞间或小血管基底膜之下，由少量粘多糖结合蛋白质而成。有原发性与继发性之分，严重时可影响器官的功能。

淀粉样变

淀粉样变是由于淀粉样物质沉积于细胞外基质并引起多器官功能障碍的综合征，较罕见。
病因和发病机理 病因不明。近年来研究表明，淀粉样物质主要有两种：一种为P成分，是一种糖蛋白，分子量为18 000道尔顿，与发病并无直接关系；另一种为致病的主要蛋白，占淀粉样物质的70～90%; 来自Ig轻链，称AL；或来自非免疫球蛋白，称AA，分子量为5 000～9 000道尔顿。AL主要见于原发性或伴发浆细胞病的淀粉样变； AA主要见于继发性或家族性地中海热的淀粉样变。有人还在淀粉样变病人发现有其他蛋白成分。迄今尚无统一的分类法。通常按下表分类。
临床表现 随病变部位及原发病不同而异。
Ⅰ型：约占半数，常发生于中、老年，男性较女性多见。除合并存在的浆细胞病表现外，较突出的临床表现有：
❶限制性心肌病最常见，出现心肌僵硬，收缩力下降，心音低钝，心律不齐。心电图可有低电压，传导阻滞。患者常死于心力衰竭或心律紊乱；
❷感觉运动神经病变，伴有自主神经损害。患者有感觉异常、肌无力或麻痹以及体位性低血压、无汗或阳萎；
❸消化道受累表现为巨舌征、腹泻、肠梗阻甚至肠出血；
❹腕管综合征及非炎症性关节肿大，多累及肩、髋等大关节；
❺非血小板减少性紫癜；
❻获得性第X因子缺乏，导致出血倾向；
❼少数患者发生胸水、呼吸道梗阻及肾病综合征。

型	旧称	淀粉样物的 命名/来源	淀粉样物 沉积部位	临床综合征
Ⅰ	原发性、 间质性、 不典型性	AL/免疫球 蛋白轻 链	心、舌、 胃肠、 肌 肉、肌腱、 皮肤、 神 经	1.原发性淀粉样变 2.伴有多发性骨髓瘤、 巨球蛋白血症、浆细胞瘤 或无丙种球蛋白血症
Ⅱ	继发性 基质性、 典型性	AA/?	肝、脾、 肾、 肾上 腺	1.继发于慢性感染、炎 症或肿瘤（恶性淋巴瘤等） 2.伴有家族性地中海热
Ⅲ (混 合 型)		?	上述各 脏器的各 种组合	伴有浆细胞病变
Ⅳ (局 限 型)	肿块型	?	皮 肤、 眼、 肺、 脑、 泌尿 生殖道	1.家族遗传性局限性淀 粉样变 2.伴有浆细胞病 3.伴有内分泌腺肿瘤 4.老年性淀粉样变

Ⅱ型： 常伴有慢性感染、炎症或肿瘤。慢性感染以结核、麻风最常见，其次为慢性肾盂肾炎、褥疮等。非感染性慢性炎症以类风湿关节炎最常见，尸检的淀粉样变发生率为14～26%。溃疡性结肠炎、皮肌炎、牛皮癣关节炎、强直性脊柱炎也可发生本病。肿瘤中以恶性淋巴瘤最多。本型主要累及肾、肝、脾及肾上腺，临床上除原发病的表现外，常有蛋白尿、管型尿，肝脾肿大以及肾上腺功能不全的表现。
Ⅲ型：为第Ⅰ、Ⅱ型的混合型。约占本病的1/3。
Ⅳ型：少见，为局限型。以皮肤、眼、泌尿生殖道、呼吸道、心脏、脑或淋巴系统的局限肿块为特点。
诊断 主要依据刚果红染色的组织切片在偏振光显微镜下证实有绿色双折射性物质沉积。对全身性患者，常取直肠、齿龈及肾活检，其次为骨髓、关节滑膜及小肠粘膜活检。局限型者则可取局部组织。
治疗 去除或控制原发病，减少或防止淀粉样物的形成以及支持治疗。对AL型患者，可用免疫抑制剂、血浆交换及体外免疫吸附透析法来减低免疫球蛋白轻链的血清浓度。对AA型患者，有人曾试用秋水仙碱及DMSO(Dimethyl-Sulfoxide)，临床效果尚不肯定。甾类激素可促进淀粉样物的沉积，其作用尚有争议。
全身性患者预后不良，Ⅰ型者尤差。患者多于诊断后数月至数年死于心、肾衰竭或继发感染。局限性患者除冰岛脑出血性淀粉样变外，多不影响寿命。