失盐性肾炎salt-losing nephritis

系肾炎的一种类型。病理表现是肾小管保钠功能降低引起低钠血症。临床有低钠血症的表现，如脱水、低血容量、疲乏、无力、血压下降、皮肤无弹性、肌肉痉挛；血钠含量降低等。治疗：治疗原发性肾炎；饮食中适当增加盐量，必要时适当输入较高渗食盐液。

失盐性肾炎salt-losing nephritis

为各种原因所致的肾小管保钠功能降低引起的低钠血症。主要表现为低渗性失水、低血容量性循环功能不全及皮肤色素沉着、肌痉挛等。治疗主要应补充钠盐及控制原发病。

失盐性肾炎

本病是以丢失钠盐为特征的“肾炎”。真正的失盐性肾炎临床少见。常见病因有慢性肾盂肾炎、肾髓质囊性病、多囊肾、双侧肾发育不全、梗阻性肾病等。这些疾病损害肾小管上皮细胞，使其对醛固酮的反应性差，导致重吸收氯化钠减少，大量氯化钠从尿中排出，因而产生低钠血症。临床突出表现为低钠血症，病人血压下降或呈体位性低血压、失水、肌无力、周围循环衰竭、昏厥等。此外，病人皮肤有分布均匀的色素沉着。实验室检查： 尿钠大量增多，血钠、氯均减低，血钾稍高，血尿素氮正常或升高，常有代谢性酸中毒，血碳酸氢盐及pH值下降。尿醛固酮排量增加 （常超过原发性醛固酮增多症），尿17-酮类固醇及17-羟皮质醇等排量正常或稍增加。诊断根据： 典型的临床表现及实验室检查，每日摄入食盐10g仍不能维持正常钠平衡；去氧皮质酮治疗无效；肾上腺皮质功能正常及尿醛固酮排量增加。鉴别诊断：
❶慢性肾上腺皮质功能减退症。本病皮肤色素沉着不均匀，常见于受压、皱褶、伤痕等处；肾上腺皮质功能减低；皮质激素治疗有效等可助鉴别。
❷假性醛固酮减少症或先天性肾性失盐综合征。本病是一罕见的家族遗传病，可能为常染色体隐性遗传。可能是因肾小管上皮细胞遗传性缺陷，对醛固酮反应性低下所致。病儿一般于出生后1～2周出现症状，表现为食少、呕吐、失水、体重下降、循环衰竭、昏迷等。实验室检查与失盐性肾炎相同，随年龄增长可自行缓解，无继发病因存在。
❸先天性醛固酮减少症。本症的临床表现与失盐性肾炎相似，但从小发病，尿醛固酮排量减少，用去氧皮质酮治疗有效。治疗主要是在治疗原发病的同时补充大量钠盐。