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为酪氨酸血症的一种，属常染色体隐性遗传病。智能落后。手掌、足底有点状角化增生及疱疹样角膜溃疡。虽有酪氨酸血症及酪氨酸尿症但肝脏不受影响。治疗方面，平时以含有低酪氨酸饮食为主，不仅可改善生化改变且可治疗皮肤及角膜病损。若及早治疗可预防智能落后。
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