胃遗传性出血性毛细血管扩张症

本病是全身遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Rendu-Weber病)的一部分。可引起上消化道出血，自1939年首先通过胃镜检查发现后，国内外均陆续有不少报道。在胃粘膜上可见许多扩张的毛细血管和小静脉，构成大小自针尖至数毫米的病变，呈砖红或紫红色，扁平或微隆起。显微镜下可见毛细血管和小静脉扩张、弯曲，血管壁极薄，常仅有一层内皮细胞。由于病变血管缺乏收缩功能和缺少血管周围支持组织，极易在轻微创伤或刺激下引起出血。身体其他部位的皮肤和粘膜有同样病变。本病可自儿童期开始，但引起明显出血者多在40岁以后。无男女性别差异，约80%有家族史。突出而常见的症状为上消化道出血，以慢性间歇性小量出血为多见，常导致贫血。患者同时有反复鼻衄，可因吞下鼻血而导致黑粪。诊断一般根据： 反复上消化道出血而病因隐蔽者； 患者面部、唇、舌、鼻中隔、手指、甲床、脚趾、颈、胸等皮肤和粘膜找到毛细血管扩张的典型病变； 有本病的家族史； 胃镜检查约半数病例可发现胃粘膜有上述病变。实验室检查有助于与血液病、出血性疾病鉴别。治疗原则和方法与其他原因引起的上消化道出血同。顽固出血可试行紧急纤维内镜下高频电灼凝固或氩离子激光止血。对于少数内科治疗无法止血者可行剖腹探查及手术治疗。