联体儿
联体儿是指二个挛生胎儿出生时未完全分开,身体某一部分互相连在一起的罕见畸形。联体儿性别相同,染色体核型、血型和组织抗原均相同。
联体儿为单卵挛生儿。于卵裂开始发育的过程中,具有全能分化潜力的内细胞群,分裂成独立均等的两团,每团发育为一完整独立的胚胎,乃形成一对挛生胎儿。如两团内细胞群未完全分离,两个挛生胎儿的某一部分联在一起,即形成联体畸胎;如分裂成大小不均等的两团,或虽大小一样,但其中一团血液供应条件不良,发育受限,两团内细胞群又未完全分离,则形成不对称性联体儿,即“外寄生胎”。
对称性联体儿根据胎儿联接部位不同,可分为:
❶胸腹联体儿: 包括胸壁联体、胸骨联体、剑突联体(图),占70%。二个胎儿面对面在胸腹部中央区连接。如连接广泛,则心、胃、肠和肝等可能部分是二个胎儿所共有。最常见为剑突软骨相联和一片共有肝组织,形成“肝桥”。
❷臀部联体儿:占18%。二个胎儿背对背,臀部相连。骶尾骨、脊髓末段和马尾均是共有的。二个胎儿的粪便从一共有的直肠、肛门排泄,膀胱和尿道常亦共有。
❸坐骨联体儿:占6%。两个胎儿的下腹与骨盆彼此相连,骶骨和骨盆为共有,脐以上部分均分开,大腿与躯干成直角。
❹颅联体儿: 占2%。可以是头顶部、枕部或颞面部相连。脑组织多完全分开。
不对称联体儿(外寄生胎),一个胎儿正常而另一个胎儿发育不全,仅有小型躯干和雏形四肢,大多无脑,常附着于正常儿的胸腹部,偶于骶尾部、颌部等。
一般不需急诊手术。全面了解各系统、器官的共有部分,根据需要作X线平片、钡餐、钡灌肠、尿路、脑室、心血管造影等。如一个婴儿情况严重影响另一个生命安全时,即需急诊手术。分离术有不同程度的困难。由于血液循环部分为共有,术中应注意二个婴儿的血容量、体温、脉率、血压、中心静脉压、血pH值、氧张力和二氧化碳张力等。应争取救活二个婴儿。如有重要器官,如共有心脏,或一个婴儿处于危急情况时,应尽力挽救生活力较强的一个婴儿。

胸腹联体儿