男性性腺功能减退症

男性性腺功能减退症指因原发于睾丸或继发于下丘脑-垂体病变引起生精功能障碍及（或）雄激素分泌明显减少。
男性性腺功能减退症的分类：
(1) 继发于下丘脑-垂体病变引起的性功能减退^*: 下丘脑-垂体炎症或肿瘤等病变，完全性选择性青春期前促性腺激素分泌不足，部分性选择性青春期前促性腺激素分泌不足，青春期前全垂体功能减退，青春期后全垂体功能减退，Kallman综合征，有生殖功能的类无睾症（单独黄体生成激素缺乏）,Prader-Willi综合征，肥胖侏儒综合征(Laurence-Moon-Biedl综合征),Alstr⍥m综合征，高泌乳素血症。
(2)原发于睾丸疾病的性腺功能减退： 睾丸异位或隐睾症^*，睾丸发育不良（或称青春期前睾丸功能消失症）；细精管发育不良(Klinefelter综合征)^*,Ullrich-Noon-an综合征(假性Turner综合征)*,Reifenstein综合征*,XX男性综合征*，生精上皮发育不全症 (SertoliCell-only)，成年期曲细精管功能减退，睾丸炎后睾丸功能减退，睾丸照射后功能减退，单纯性性腺发育不全，条状性腺，萎缩性肌僵直症，先天性睾酮合成酶缺陷症*，精索静脉曲张，药物引起的睾丸功能减退。
在上述分类中，凡有^*标记者，均见有关条目，本条目中仅述其他条目中未提到的一些疾病。男性性腺功能减退其病变可能损及曲细精管或间质细胞，前者受累可导致精子生成障碍，不育；后者受损可引起睾酮产生不足。如两者都有病变，病人既无生精功能，又出现类无睾症的表现。若病变出现于青春期前，病人可有骨龄和骨骺融合延迟，下半身比上半身高5cm以上。阴茎如小儿，睾丸小而软，阴囊缺少皱褶，肌力弱，面部毛发纤细，腋毛、阴毛少，甚至可缺如。颞部发际不后缩，音调较高。如在成年期出现睾酮产生不足，病人早期只有性欲减退、阳萎等症状，如持续时间长，已发育的男性第二性征可渐消退，皮肤细腻，肌力减退，甚至可出现男子乳房发育。本条目中提及的原发性睾丸功能减退疾病有以下几种：
睾丸发育不良 病人性分化属男性，阴茎发育如小儿，阴囊内往往无睾丸，在输精管或附睾末端只有小结节，可能为中肾管的遗迹。病变的发生大约是由于睾丸在胎儿发育第7～14周时，因感染等因素受到破坏，致睾酮分泌明显低落，血浆促性腺激素显著增多。此种病人身材较矮小，但无其他先天性不正常的有关症状。病人对应用绒毛膜促性腺激素无反应，需长期注射睾酮才能保持适当的性发育，但无生育能力。
生精上皮细胞发育不全综合征 主要特征是睾丸大小正常，但生精上皮细胞不发育，仅有支持细胞，精管周围无透明性变及纤维化，曲细精管中不能形成抑制素，故卵泡刺激素(FSH)升高。性染色体正常，病人无精子，在作睾丸组织切片时，未见有精子的前体细胞，可能是先天性无生殖细胞，睾丸分泌睾酮功能正常，黄体生成激素(LH)正常，故外生殖器和第二性征也均可正常，对这种疾病目前还缺乏理想的治疗方法。
成年期曲细精管功能减退 病人主诉无生殖功能，精液中有不同程度的精子缺乏，睾丸切片可看到精管上皮有损害，支持细胞基本正常，促性腺激素大多正常。最近报告于少数特发性精管功能减退病例可见到睾丸组织在合成睾酮过程中，睾酮的早期前体物质孕酮经5α-还原后转变为5α-孕烷-3β-羟-20-酮增多，以致睾丸产生睾酮减少。此种病人如合并应用人绒膜促性腺激素(HCG)和绝经期妇女促性腺激素 (HMG)可能有效，也有报告认为使用氯菧酚胺可能奏效，但并不可靠。
睾丸炎后睾丸功能减退 最常见的是腮腺炎后并发睾丸炎，也可见于水痘、柯萨奇病毒感染等，主要受患是青年男性，青春期前发生者少见。常有睾丸局部肿痛发热，附睾也可受累，除睾丸外，还可同时并发脑炎。并发睾丸炎的机率约1/5,15%患者睾丸肿胀为两侧性，出现于腮腺肿胀发生后一周，严重的两侧性睾丸炎最终可导致睾丸变软，睾丸萎缩，生育力减退，甚而不育。一般睾丸炎的后果只影响生育力，只有严重的炎症患者，才同时引起间质细胞分泌雄激素的功能也减退。在并发睾丸炎的急性期病人，可应用糖皮质激素以减轻炎性症状，但可能难以挽回对生殖功能产生的影响。
睾丸照射后功能减退 由于治疗或其他原因睾丸受到射线的照射，精细胞可比较敏感地受到影响，严重者生精功能可明显地受到损害。
单纯性性腺发育障碍症 病人呈类无睾型女性表现，但性染色体为男性，其特征是性腺呈典型的条索状，可能是由于病人X染色体上缺失长臂所致。
萎缩性肌僵直症 又称肌僵直性营养不良症。此种家族性疾病的特征是伴有萎缩性肌僵直、白内障、晶体混浊、前额光秃、睾丸小而软。有睾丸功能损害的占80%，青春期发育正常，到青春期后的不同时期可出现睾丸萎缩，生育力减退，睾丸切片可见类似Klinefelter综合征的精管上皮损坏，呈透明样变性和纤维化，有些病例仍可保留部分生精功能。病人间质细胞基本正常，无雄激素不足表现。卵泡刺激素及黄体生成激素测定均高于正常，提示睾丸病变为原发性。对这类疾病至今还缺乏有效的治疗方法。
精索静脉曲张 约25%的男性不孕可能系左内侧精索静脉曲张引起。精索静脉曲张降低生育力的原因不清楚，这类病人在手术后可轻度降低左侧睾丸的温度，提示精索静脉曲张患者睾丸温度升高可能是生育力减低的原因，由于静脉血滞留导致缺氧可能也是因素之一。精索静脉曲张患者大多精子数较少，活动度较弱，不成熟的精子数相对增多。曲张的精索静脉作结扎术后，约50～80%的病人精子数和精子形态可有所改善，生育力也可获得好转。但有报道将精索静脉曲张患者分为二组，一组作结扎手术，另一组不作手术，对两组的配偶在生殖系统方面的病变尽可能地作了纠正，结果两组病例其配偶的怀孕率没有差别。提示精索静脉曲张患者对睾丸功能的影响还有待进一步探讨。也有人提到精索静脉内儿茶酚胺含量的升高，可能是导致病人生精功能不良的另一种原因。
环磷酰胺和其他细胞毒药物对睾丸功能的影响 环磷酰胺、巯基嘌呤、瘤可宁、氮芥、和癌宁 (TEM)等毒性物质，近来应用于肾病综合征、淋巴瘤、白血病等疾病并不少见，环磷酰胺可导致睾丸萎缩，生精受抑制。有些病人于停用药物后生精功能可恢复，甚至可恢复生育力。动物实验提示这些物质可引起生精上皮中干细胞的突变，这些突变甚至可传递到下一代。但在人体，这些现象还有待进一步肯定。