淋巴瘘

淋巴瘘系指由损伤、炎症或肿瘤等原因所致的淋巴液自淋巴管破口流至体腔、内脏器官或体外的病理状态。不常见，但却时有发生；可发生在身体的许多部位，并有多种临床表现形式。当大量淋巴液流入胸腔时称为乳糜胸，流入腹腔时称为乳糜腹水，流入心包者称为乳糜心包，与肾相连致使淋巴液自尿中排出时称为乳糜尿，与皮肤破口相连并流出体外者称为淋巴皮肤瘘。
分类 (1)乳糜胸： 较少见，多由胸导管直接或间接损伤造成其破裂而致。直接损伤又分为穿透性和闭合性伤，前者包括火器伤，刀伤或开胸手术时的损伤；后者见于胸部挫伤，胸椎骨折及脊椎突然过度伸展等，均可导致胸导管破裂及乳糜胸。间接损伤所致者多因胸导管原已被结核、转移癌或恶性淋巴瘤引起的肿大淋巴结所压迫，或为丝虫阻塞致使其内淋巴淤滞，内压增高，因而轻微损伤即可诱发胸导管破裂。除淋巴液进入胸腔的情况外，近年不少人报道采用冠状血管搭桥手术治疗冠心病时可发生淋巴液进入心包腔，引起乳糜心包。
(2) 乳糜腹水： 多由腹内淋巴引流道在乳糜池或胸导管处发生阻塞，通常可为寄生虫（丝虫病最多）、转移癌或大的炎性淋巴结等引起，导致远侧淋巴管扩张，淋巴管瓣膜功能不全及淋巴液倒流。扩张的淋巴管壁常变薄弱并在轻微损伤时造成破裂及乳糜腹水。有时肠管浆膜下淋巴管的阻塞或粘膜下的淋巴管扩张及膨胀可引起淋巴溢及乳糜腹水。
(3) 乳糜尿：最常见于寄生虫，主要是Bancrofti丝虫的感染，亦偶见于棘球蚴病。囊尾蚴病、蛔虫病及疟疾等。非寄生虫性乳糜尿极罕见，多由损伤或胸导管或乳糜池为大淋巴结压迫阻塞所致。由于腹膜后淋巴管与肾的集尿系统的密切关系及肾周缺乏侧支淋巴管，当主要淋巴通道受阻后，淋巴管扩张，瓣膜功能不全及淋巴液倒流，将迅速促使其与肾之间形成分流，导致淋巴液漏入尿中而排出身体。
(4) 淋巴皮肤瘘：这种淋巴瘘绝大多数发生于手术后，少数发生于外伤后。根据临床资料，多见于颈、腋、腹股沟或盆腔的淋巴结清扫术后，较大血管手术后，淋巴管瘤或囊状水瘤切除术后，脊膜膨出修补术及淋巴水肿的手术后，往往由于术中未能彻底结扎被切断的淋巴管，致使淋巴液在手术野积聚并经切口向外引流而经久不愈。近年由于大血管手术逐渐增多，淋巴瘘发生亦日见增多，成为这类手术后的并发症之一，例如在施行下肢动脉搭桥的手术和在髂部行肾移植时的血管吻合等，均会因分离血管时切断其周围淋巴管未经彻底结扎，造成淋巴液外流及形成淋巴瘘。
临床表现 随其发生部位而异，一般说，在胸、腹及肾脏出现的淋巴瘘由于腹内淋巴系统自肠道吸收了大量脂肪，使淋巴液呈乳白色，状似牛乳，故称乳糜。末梢的淋巴管内液脂肪含量低而呈现淡黄色透明液。乳糜胸的临床表现与其他原因所致胸膜腔积液相同； 乳糜心包与其他原因引起的心包积液亦相同，积液过多时可引起心包填塞。乳糜腹的表现与其他原因所致腹水相似，但因其病因可能为结核或肿瘤，尚有其相应表现；如病人有吸收不良综合征、营养不良、呈现低蛋白血症及低钙血症等。乳糜尿主要表现为间歇性排乳白混浊的尿，其频度与病人活动程度及饮食中脂肪含量有关。体力活动增加及高脂饮食将增加乳糜尿的频数。淋巴皮肤瘘多发生于手术后，即术后时有淡黄色透明（或稍混浊）液体自切口某处溢出，一般不引起明显炎症反应，但有时亦会合并感染，出现发热，局部疼痛及流出混浊液体。诊断主要依靠病史及体征，在乳糜胸及乳糜腹时，胸、腹腔穿刺将可抽吸出乳糜状液体。淋巴管造影对淋巴瘘诊断十分有助，不仅可发现淋巴流阻塞的部位，尚可显示淋巴液漏出或在乳糜尿时淋巴肾瘘的部位。淋巴皮肤瘘可根据所施手术及其后自切口溢出的淋巴液而确诊。怀疑肿瘤或结核者，必要时施行淋巴结活检。
治疗 淋巴瘘的治疗取决于原发病因及所致病状，一般外伤所致乳糜胸可采取反复胸腔穿刺排液或闭式引流治疗，如发现明显的胸导管损伤而上述治疗方法无效时，应行胸导管结扎术。乳糜腹往往继发于乳糜池或胸导管阻塞，如能查清病因，可进行病因治疗，如抗结核、抗丝虫病或抗肿瘤治疗。有人认为在何杰金病或恶性淋巴瘤所致的淋巴引流道阻塞时可采用放射治疗，但实际上很少奏效。对乳糜腹水至今仍主要采用反复排液，低脂饮食或静脉内高营养疗法。乳糜尿的治疗着重于卧床休息，给予抗丝虫药物、低脂饮食等，较重者可通过淋巴造影找出淋巴肾瘘处后进行手术治疗，即采取细致切除肾蒂周围的淋巴管，并行肾被膜剥脱术，据报道有75%的病例获得治愈。淋巴管皮肤瘘通常无需特殊处理，如切口皮下或深部有淋巴液积聚，则需扩大引流口；若仅有淋巴溢，则只需经常交换敷料，防止感染，经过一时期多能治愈。