酪氨酸

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氨基酸的一种。

在体内由苯丙氨酸通过羟化作用转变而成，为非必需氨基酸，但苯丙氨酸不能由人体合成，故又是必需氨基酸。主要代谢产物是乙酰乙酸和延胡索酸，是生糖兼生酮的氨基酸。

另一代谢途径是在苯环上再羟化生成多巴，进而合成儿茶酚胺。多巴是生成黑色素的原料。苯丙氨酸和酪氨酸代谢有先天性缺陷时可产生苯丙酮酸尿症和白化病。白化病是由于体内缺乏把多巴变为黑色素的酪氨酸酶，毛发和皮肤因缺少黑色素而呈白色。

苯丙酮酸尿症是由于苯丙氨酸羟化酶有缺陷，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，而从另一代谢途径脱去氨基而生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积，对神经有毒性，所以患儿出现智力障碍。如早期发现，适当控制膳食中的苯丙氨酸量，可得到较好的预后。