法洛三联症
法洛三联症为晚期青紫型先天性心脏病之一。主要畸形为肺动脉瓣狭窄伴卵圆孔未闭或房隔缺损和右心室肥大,约占先天性心脏病的6%。血液动力学改变与肺动脉瓣狭窄的严重度有关。狭窄轻,右心房压力低于左心房,引起左向右分流,临床无青紫。狭窄严重,右心房压力超过左心房,血流于心房水平自右向左分流,肺血流量减少,临床出现青紫。婴儿期发育多良好,可有呼吸道感染史,多无明显青紫,啼哭时或活动后有气促及青紫。随年龄增长上述症状加重,年长儿可出现心力衰竭。体格检查胸骨左缘第2肋间有粗糙喷射性收缩期杂音伴震颤,肺动脉第二音多减弱或消失。若房隔有较大缺损,肺动脉瓣狭窄较轻,肺动脉第二音可亢进和分裂。有时于三尖瓣区可有全收缩期杂音。X线胸片见心脏增大,以右心房、右心室为主。肺动脉段突出明显,肺野多缺血。心电图示右心房、右心室肥大,右胸前导联V3R~V4的ST段压低伴T波倒置,示右心室劳损。右心导管检查右心室收缩压较体循环收缩压明显增高,肺动脉与右心室间有压力阶差。此症外科手术根治效果较好。