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本病少见。多为单侧，肾内有多数囊肿。常于生后查体时，发现腰部有一能活动的分叶状肿块。由于肾内囊肿大小不一，因而肾外形也不规则。X线大剂量静脉造影可见肥皂泡样阴影，输尿管异常。治疗如对侧肾功能良好，可做患肾切除术。
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