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本征又名Barraguer-Simon综合征、Simon综合征、Hollnder综合征、部分性脂肪营养不良症。 病因不明。可继发于中脑或间脑病变。女孩发病多。起病缓慢。开始表现为额面部皮下脂肪消失,可为对称性,或仅局限于此,亦可渐波及胸、股、臂、臀部,而下半身由于皮下脂肪增生而明显肥大。肾小球肾炎及肾盂积水发生率较高,部分患者可有精神及性格异常、植物神经功能障碍、生殖器发育不全及肝脾肿大等。血糖及血脂增高。
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