6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷性贫血anemia of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency系红细胞酶缺陷性贫血之一。本病遍及世界各地,罹患者可达1亿人之多。本病为伴性不完全显性遗传,突变基因位于X染色体上。男患多于女患;女性可有中间型,即红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷,但无溶血表现。此种酶变异达100种之多,因此临床表现可有差异,但大致可分3型,即平时无溶血表现,但某些药物、蚕豆摄入后可出现溶血;长期伴有慢性溶血性贫血;临床上无溶血现象。可对症治疗等。 |