颅裂canioschisis

系颅骨的一种先天性发育异常。是胚胎期神经管或其周围组织闭合不全而致。可为完全颅裂，亦可为部分裂。完全性颅裂均并有无脑畸形，胎儿期多死亡；部分颅裂，又分隐性颅裂与囊性颅裂。本病亦可并有其他发育不全。如无脑发育不全与膨出，多可行手术治疗，术后效果一般较好。

颅裂

颅裂是一种先天性的颅骨缺损。分隐性和显性两类，隐性颅裂只有简单的颅骨缺损，罕见； 显性颅裂则有颅内容物自颅骨缺损处呈囊样膨出，又称为囊性颅裂。颅裂的成因与胚胎期中胚叶发育停滞有关，常与神经管闭合障碍同时出现。好发于颅骨的中线部位，偏于一侧者少见。在颅盖者多发生于枕部，少数见于额部或顶部。在颅底部者多发生于鼻根部，少数见于鼻腔、鼻咽腔或眼眶等处，根据膨出物的不同，一般将有脑组织者称为脑膨出、将无脑组织者称为脑膜膨出，分类如下：
❶脑膜膨出内容只有脑膜和脑脊液。
❷脑膨出内容只有脑膜和脑实质，无脑脊液。
❸脑膜脑膨出内容有脑膜、脑实质和脑脊液。
❹脑囊状膨出内容有脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质与脑膜之间无脑脊液存在。
❺脑膜脑囊状膨出内容与脑囊状膨出者相似，不过在脑实质与脑膜之间还有脑脊液。
囊性颅裂在出生时局部就有肿块膨出。肿块的形状和大小常不一致。一般位于枕部者较大，可以比患儿的头颅还大。如此巨大的膨出多为脑膜脑囊状膨出，其颅骨缺损的直径可达数厘米，整个肿块有实质感，不透光，不能压缩，啼哭时肿块张力不变，同时肿块表面的皮肤常变薄，头发稀疏，糜烂或有溃疡形成等现象。膨出肿块较小者则常为脑膜膨出，颅骨缺损常较小，甚至只有针尖大小，肿块有狭蒂与头皮相连，透光、可稍压缩、啼哭时肿块张力改变。其余几种囊性颅裂的表现则界于上述两者之间。位于颅底部的囊性颅裂形状变异较多。在鼻根部者两眼常移向颞侧，眶腔变小，眶距增宽，甚至不能完全闭眼，如鼻腔被堵则呼吸困难，并可引起泪囊炎。从眼眶后方膨出者则使病侧眶腔扩大，眼球突出。从筛板向鼻腔膨出者，则类似鼻息肉。膨出于鼻咽腔者可引起呼吸、吞咽困难。症状主要取决于病变部位、颅骨缺孔大小、膨出物的大小及其内容物。发生在颅盖部的脑膜脑囊状膨出，常有肢体瘫痪，挛缩或抽搐等大脑广泛损害征象，而单纯的脑膜膨出则没有其他症状，患儿将来的智能发育可以完全正常。位于颅底部者，除压迫局部结构并影响其功能外，往往还可影响到该处的颅神经。如未伴发其他严重的脑畸形，智能可以正常。诊断不难。有的需颅骨拍片了解缺损的大小和部位。对颅底部者需通过肿块穿刺抽吸检查并与鼻息肉等鉴别。一般病例以出生后半年至一年间手术较安全。如头皮将破溃，鼻腔或鼻咽腔堵塞应提前手术。手术的目的是封闭颅裂处的缺孔，切除膨出物及其内容物，位于颅盖部者，一般不修补骨缺损，将软组织紧密缝合，使其不漏脑脊液。位于颅底部者则常需通过开颅术修补颅骨缺孔和硬脑膜。具体方法与脑脊液瘘修补相同(参见“脑脊液漏修补术”条)。手术只能消除膨出的包块，不能纠正脑的畸形。在显性颅裂类型中以脑膜膨出的预后最好，其余按顺序渐差，脑膜脑囊状膨出最差。颅骨缺损范围很小，且无症状的隐性颅裂，不需要外科治疗。反之，如有特殊症状或骨缺损较大，则应考虑修补颅骨缺损。

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颅裂

颅裂为先天性颅骨缺损所致，分隐性和显性两类。前者仅是简单的颅骨缺损，称隐性颅裂；后者较常见，有颅腔内容物自颅骨缺损处呈囊样向外膨出，称囊性颅裂。颅裂的成因与胚胎期中胚叶发育停滞有关，常与神经管闭合障碍同时出现。一部分病例系染色体畸变所致。颅裂好发于颅骨中线部位，偏于一侧者少见。在颅盖者多发生于枕部（图），少数见于额部、顶部或颞部。颅底部者多发生于鼻根部，少数见于鼻腔、鼻咽腔或眼眶等处。膨出物中有脑组织者称脑膨出，无脑组织者称脑膜膨出，

枕部颅裂后脑膜脑膨出
枕部巨大脑膜膨出，脉络丛球部移至膨出的囊内右下图示手术切除膨出物后所见

(采自Dandy 1945)

可分为五种：
❶脑膜膨出、内容仅有脑膜和脑脊液。
❷脑膨出： 内容有脑膜和脑实质，无脑脊液。
❸脑膜脑膨出： 内容有脑膜、脑实质和脑脊液。
❹脑囊状膨出： 内容有脑膜、脑实质和部分脑室，但于脑实质与脑膜之间无脑脊液存在。
❺脑脑膜囊状膨出： 内容与脑囊状膨出相似，惟于脑实质与脑膜之间有脑脊液。
病儿出生时头颅部有肿块膨出。肿块形状和大小常不一致。位于枕部，最大者较病儿整个头颅还大。巨大的膨出多为脑脑膜囊状膨出，其颅骨缺孔的直径可达数厘米。肿块有实质感，不透光，不能压缩，啼哭时其张力不变。肿块表面皮肤常变薄，头发稀疏，有糜烂或溃疡形成。膨出肿块较小者常为脑膜膨出，颅骨缺孔较小，最小者仅针尖大。肿块有细蒂与头皮相连，透光、可稍压缩，啼哭时肿块有张力改变。其余几种囊性颅裂膨出肿块的范围，则界于上述两者之间。位于颅底部的囊性颅裂形状变异较多。位于鼻根部者两眼常移向颞侧，眶腔变小，眶距增宽，眼睑不能完全闭合。鼻腔被堵时呼吸困难，并可引起泪囊炎；从眼眶后方膨出者，则使病侧眶腔扩大，眼球突出；从筛板向鼻腔膨出者，形状类似鼻息肉； 膨出于鼻咽腔者可引起呼吸、吞咽困难。
症状主要取决于病变部位、颅骨缺孔及膨出内容物的大小。发生于颅盖部的脑脑膜囊状膨出，常有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等大脑广泛损害征象。单纯脑膜膨出则无颅神经症状，患儿日后智能发育可完全正常。位于颅底部者，除压迫局部结构并影响其功能外，常伴有相应的颅神经症状。
诊断不难。拍片可确定颅骨缺损的大小和部位。位于鼻腔内者常需通过肿块穿刺抽吸检查，以与鼻息肉等鉴别。
治疗可于出生后6月～1岁手术。如头皮有破溃可能或鼻腔、鼻咽腔堵塞严重时应提前手术。手术封闭颅裂处缺孔、切除膨出内容物，位于颅盖部者，可不修补骨缺损，将软组织紧密缝合，防止脑脊液泄漏。位颅底部者需开颅修补颅骨缺孔和硬脑膜。由于手术只能消除膨出肿块，不能纠正脑畸形，故于五种显性颅裂中，脑膜膨出的预后最好，脑脑膜囊状膨出最差。
隐性颅裂颅骨缺损范围很小，无症状，不需治疗。但有特殊症状或骨缺损较大，则应考虑行颅骨修补术。