角层下脓疱疮

角层下脓疱疮为慢性复发性无菌性角层下脓疱性损害，好发于腹部、腋及腹股沟皱襞间，分布对称。病因未明，有感染及金属过敏等学说。多见于中年妇女，女与男之比为4:1，偶见于儿童。损害为针头至绿豆大的浅表性脓疱，成群分布于红斑基底上，或初起为水疱，旋即转变为脓疱。好发部位是腹股沟、腋、乳房、下腹及肢体近端的皱褶部位，而面、手、足、指甲及粘膜并不累及。脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，偶然显示有上清液的脓液平面，数日后干燥遗留表浅叶片状鳞屑或结痂。脓疱向外围呈连续波浪式发展，致损害呈环状或回旋状，并有匍行性扩散边缘，全愈后留下色素沉着。这样发作与静止期交替出现，间隔期几天到几周，有轻至中度痒感，但一般不影响全身健康。无发热，亦无严重后果，病程可拖延多年。
组织病理示真皮浅层血管扩张和周围有中性粒细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。继之角层向上凸起，其下形成脓疱，疱内充满中性粒细胞，没有棘层松解及海绵形成。但有些病例，在脓疱基底部可见少数棘突松解细胞及其下的轻度海绵形成，惟出现较晚。电镜下脓疱是由于粒细胞的细胞浆与细胞膜溶解引起角层下裂隙及白细胞聚积所致。并非因棘层松解而形成，后者考虑为继发的。
根据损害为表浅性脓疱及水疱，好发于皱褶和屈侧部位，分布对称，常呈环形或多环形排列，全身情况良好等特点，再结合组织病理为角层下脓疱，即可确诊。应与疱疹样皮炎及疱疹样脓疱病鉴别。
治疗可用氨苯砜50mg，每日2～3次，对大多数患者可得到控制，控制后应减为维持量。免疫抑制剂如硫唑嘌呤(100mg/日)、乙亚胺(0.2～0.4g/日)、雷公藤(每日20g生药煎服)或甲砜霉素(1～1.5g/日)可酌情试用。局部可对症处理，外用硼酸扑粉或皮质激素制剂如地塞米松霜或焦油类制剂等。