胼胝体变性
本病罕见,以精神紊乱和识别(cognition)障碍,继以各种神经症状为其临床特征。
病因不明。本病最先见于意大利籍的饮酒者中。疑与酒精中毒或营养不良有关。
病理改变以联系纤维的病变为特征。胼胝体中层呈对称性脱髓鞘,自胼胝体前部向后扩展,有时形成空洞。髓鞘脱失也见于大脑白质特别是额叶、视交叉、视束和小脑中脚。轴突可被破坏或仅有轻度损害。大脑皮质也可有弥散性细胞脱失和胶质反应。
中年发病,男性多见。慢性或亚急性起病,进行性加重。典型表现酷似双侧额叶病变综合征: 运动及精神活动缓慢、强握,吸吮反射,违拗,尿失禁及步态障碍。有些病例,还可能有抑郁、躁动、妄想、幻觉、记忆力减退、判断力不良、痴呆、惊厥、震颤、僵直、失用、麻痹、无动性缄默、语言障碍、瞳孔大小不一、视神经萎缩等。大多数患者最后发生昏迷。通常在发病数月后死于心脏和呼吸麻痹,也有持续数年的病例。
有长期饮酒史、出现上述临床症状者,应疑及本病,但生前难以确诊。应和胼胝体前部肿瘤鉴别。
无特效疗法。戒酒、增加营养和补充维生素B。