肌强直myotonia肌张力持续性增高使肢体或局部保持固定姿势,称为肌强直。是椎体外路系统持续受强烈刺激而引起。又见于黑质和黑质纹状体通路的病变。常见的疾病有脑炎、基底节肿瘤、动脉硬化、颅脑外伤等疾病。临床表现,四肢、躯干、颈肌、面肌等均可受累。由于肌强直,某些部位出现特殊姿式,可见“铅管样强直”与“齿轮样强直”、“路标现象”等,并随病情进展而加重。对肌强直需查明原因,积极治疗原发性疾病。 肌强直muscle rigidity为锥体外系损害引起的伸肌及屈肌肌张力增高。根据被动运动时肢体活动状态可分为铅管样强直及齿轮样强直。多见于巴金森病。肌肉病变时,肌收缩后不能正常松弛亦称肌强直,如先天性肌强直症。 肌强直 肌强直当停止用力后肌肉仍处于持续收缩状态,称为肌强直。临床有三种疾病都有肌强直现象,即先天性肌强直,强直性肌营养不良及先天肌强直性痉挛。亦可见中间类型,均为常染色体显性遗传。强直性肌营养不良可见“进行性肌营养不良”条(337页)。 先天性肌强直 最早由Thomsen于1846年记述。婴儿期开始出现症状,如由于口咽肌不能放松,可出现吞咽困难及作呕,亦可生后即出现症状。全身肌肉僵硬,情绪紧张,着凉时更为显著,握紧后常不能放松,当肌肉反复活动后强直情况逐渐缓解。肌强直症状一般能渐趋好转,但通常可见全身肌肉肥大。有些病例于运动后发生强直,则需与糖原代谢病Ⅱ型之肌痛性僵直相鉴别。 先天性肌强直性痉挛 为Eulenburg于1886年最早记述。受凉时肌强直,尤以面、舌为显著,无肌肥大。可有发作性全身肌无力,类似家族性周期性麻痹,可能与高钾性周期性麻痹有关,但亦有低钾者。 以对症治疗为主,有电解质紊乱者应予纠正。奎宁、普鲁卡因酰胺及强的松对改善肌紧张有效,以普鲁卡因酰胺较好,亦可试用苯妥英钠类药物。 ☚ 重症肌无力 周期性麻痹 ☛ 00006351 |