纤维组织肿瘤
纤维组织肿瘤本条下主要包括纤维瘤、硬纤维瘤和纤维肉瘤。
纤维瘤 一般指生长在皮下带蒂的纤维组织为主的良性肿瘤。不少见,好发于女性外阴、面部和躯干。无症状,肿块大小不等,较软,呈蒂状。显微镜下见有纤维细胞,胶原纤维和弹力纤维。手术切除多可治愈。
硬纤维瘤 又称韧带样瘤。以稀少纤维细胞和大量胶原纤维为结构的硬韧肿瘤。无包膜而广泛浸润周围筋膜、肌肉等软组织,局部复发性强,但转移罕见,故属于良、恶性之间的肿瘤。病变呈无包膜浸润性硬韧白色或黄灰色致密组织。镜下见散在规则的纤维细胞和多量紧密排列的胶原纤维,有似韧带结构。有时细胞较多,甚至鱼贯性排列,类似低度恶性的肉瘤组织。
临床少见,中年妇女患者居多,常发生在腹壁,其他部位如肩部和臀部。肿瘤多无痛,发展缓慢,呈硬韧性不规则肿块,随深部组织移动。当受累肌肉收缩,肿块则显固定。
手术为主要的治疗方法,由于肿瘤浸润广泛,因此必须作到广泛地大块切除,在离肿瘤边缘至少2~3cm以上的健康组织内去除肿瘤,否则很容易复发。靠近肢体主要神经血管者,只有牺牲神经血管,重建血运和移植神经,或采用截肢术。放射治疗仅用于复发和手术异常困难的情况,女性患者较男性患者疗效好。
纤维肉瘤 是以成纤维细胞为主要结构的恶性肿瘤,占所有软组织肉瘤的首位,中年妇女患者居多,好发于四肢而以下肢为主。肿瘤较硬,多无痛,发展较慢,多侵犯肌肉,甚至深达骨胳。
病理变化一般可分高分化和低分化两种。前者硬韧,切面呈灰白色,组织致密。后者较软,切面呈鱼肉样,可有坏死出血等。显微镜下见梭形成纤维细胞,形状和大小一致,呈束状排列,间质内为胶原和网状纤维。高分化者细胞核规则,染色一致,很少有核分裂。低分化者细胞较圆,核较粗而有异形,深染,核分裂多见。
临床多见,性别相差不多,以20~50岁患者居多。可发生在任何部位,但四肢多于躯干,下肢多于上肢。半数以上为无痛肿块,少数轻痛,极少数以痛为主。肿块多深在肌层,较硬,边界清楚,发展较慢,向四周扩张,可深达骨胳,有时也可破溃。区域淋巴腺转移偶见。晚期多有肺转移。
治疗以手术大块广泛地切除肿瘤为主。在解剖部位允许下,应在肿瘤边缘3cm以外完整地切除肿瘤。对情况不允许者,在肢体上可考虑高位截肢术,在其他部位,尽量彻底切除肿瘤,术后辅以放射治疗。复发率与手术切除情况和肿瘤分化程度有关,一般切除术后复发率在10~20%。五年生存率也与上述条件有关,最佳者约有70~80%。近年化学疗法,免疫等综合治疗(包括手术和放疗)可望提高疗效。